问法洛四联症有哪些临床表现
病情描述:
法洛四联症有哪些临床表现
答医生回答
病情分析:
法洛四联症,主要是表现时间隔缺损,肺动脉狭窄,主动脉骑跨及右心室肥厚。患儿可出现呼吸困难,口唇紫绀,心脏可闻及心前区3到4级的收缩期杂音,心前区隆起,心脏彩超,可以进一步明确诊断。法洛四联症是小儿先天性心脏病中比较复杂的类型。
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什么是法洛四联症法洛氏四联症,一般是因为胚胎期的动脉圆锥,旋转不良导致的。临床上一般合并四种畸形,一种是室间隔缺损合并主动脉骑跨。主动脉骑跨,是因为动脉旋转不够以后,造成了主动脉骑在了室间隔缺损上面。然后,还有合并右室流出道的狭窄,或者肺动脉瓣的狭窄,继发右心室肥厚。所以室间隔缺损合并主动脉骑跨,再加上右室流出道或者肺动脉瓣的狭窄,再加上右心室肥厚,这四种畸形合并起来,就组成了法洛氏四联症。法洛氏四联症的病情轻重,根据流出道、肺动脉的发育情况,还有主动脉骑跨的严重程度,包括侧枝的形成情况,病情轻重各有不同。01:19
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如何早期发现患法洛四联症法洛氏四联症的这种畸形,因为它根据肺血管的发育情况,流出道的狭窄程度或者包括室缺、主动脉骑跨的严重程度,它临床表现是不一样的,轻的法洛氏四联症的孩子,一般跟正常孩子没有太大的区别,但是比较重的法洛氏四联症,比如肺血管发育很差,流出道窄得很厉害,这种孩子很小的时候,很早的时候他就会发现吃奶费劲,只要稍微一吃奶或者一哭闹的时候,口唇青紫就比较厉害,这种就得到医院里面及时就诊,还有一些比较轻一点的孩子,他可能很小的时候发育还可以,但是随着他长大一些,他的活动量的增加,他的心脏的供氧跟不上他的成长发育的需要,所以他会出现随着长大,生长发育受限,活动以后缺氧,我们临床最常见的一个现象叫蹲踞现象,就是孩子一活动,活动量一大,累得受不了,缺氧,他就得蹲下,蹲下以后回心血流量增加,改善缺氧、改善心脏供血,这种都是提示法洛氏四联症,所以总结一下,就是在临床上,孩子如果出现吃奶或者哭闹或者活动以后的口唇青紫、缺氧或者蹲踞现象,这一般都提示法洛氏四联症。01:52
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法洛四联症的临床表现法洛四联症最初的临床表现,取决于右室流出道狭窄的程度,最常见的情况是出生时仅有轻微的口唇、四肢末梢青紫,随着年龄的增加,由于右心室漏斗部分狭窄加重,口唇、四肢末梢青紫的情况可能会加重。部分患者会突然出现肺血流极度减少,或者是心室水平右向左分流的增加,患者出现体循环极度低氧,而引起缺氧发作,表现为双眼上翻,口唇、四肢末梢停止加重,面部躯干青紫,心率加快,患者烦躁等。年龄稍大的患者活动量下降,劳累后经常喜欢蹲踞,他们通过蹲下来增加体循环的阻力,使心室水平右向左分流减少,达到自我减轻重的症状的目的,合并粗大肺侧支的患者可以出现充血性心力衰竭,年龄较大紫绀严重的患者由于支气管动脉侧支循环丰富,如果发生破裂,患者可能会出现大咯血。语音时长 1:31”
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法洛四联症的临床表现法洛四联症主要是自幼出现进行性青紫和呼吸困难、易疲乏,劳累后常蹲踞位休息,严重缺氧时可引起晕厥,长期右心压力增高、缺氧,可发生心功能不全。患者除明显青紫外,常伴有杵状指,心脏听诊肺动脉瓣第二心音减弱甚至消失,胸骨左缘常可闻及收缩期喷射样杂音。脑血管意外、脑梗死、肺部感染等,常常为本病的并发症。语音时长 1:06”
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法洛四联症的其他临床表现法洛四联症是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症的临床症状除了青紫和蹲踞以外,还可表现为,患儿生长发育迟缓,常有杵状指、趾,多在发绀出现数月或数年后发生。胸骨左缘第2~4肋间可听到粗糙的喷射样收缩期杂音,常伴收缩期细震颤。
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法洛四联症的主要临床表现是什么1.青紫是这个疾病最主要的表现,它出现的早晚和轻重与肺动脉狭窄的程度有关系。最多见于比如嘴唇、指甲的甲床、球结合膜等等这些末梢毛细血管比较丰富的地方。在活动后比如哭闹、情绪激动、寒冷可以出现这种表现。2.蹲下表现:在孩子行走、玩耍时候会自己主动的下蹲。不会行走的小婴儿常喜欢大人抱起,双下肢屈曲。3.末梢手指变粗比较像鼓槌。4.有缺氧的发作:阵发性的呼吸困难,严重时候出现突然晕厥、抽搐。
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法洛四联症临床表现法洛四联症是联合性的先天性心血管畸形,主要包括心室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉右位和右心室肥厚四种异常改变。本病是最常见的发绀型先天性心脏病,在成人先天性心脏病中占有约10%的壁垒。。法洛四联症的预后主要取决定肺动脉狭窄的程度轻重,病情重的患儿大约有25%~35%在1岁内死亡,50%的患儿在3岁内死
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法洛四联症临床有哪些特点一、有可能会出现明显的缺氧表现,口唇发干,另外会出现杵状指,末端指节关节粗大。第二、有可能会导致营养的不良,出现发育明显的落后,身材矮小,消瘦。第三、有可能会导致胸前区隆起,另外心前区会出现抬举样的波动,再就是通过查体有可能会听到心脏的杂音,主要是在胸骨左缘二三肋间可以听到喷射性的收缩期杂音,同时有