问法洛四联症的其他临床表现
病情描述:
法洛四联症的其他临床表现
答医生回答
病情分析:
法洛四联症是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症的临床症状除了青紫和蹲踞以外,还可表现为,患儿生长发育迟缓,常有杵状指、趾,多在发绀出现数月或数年后发生。胸骨左缘第2~4肋间可听到粗糙的喷射样收缩期杂音,常伴收缩期细震颤。
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什么是法洛四联症法洛氏四联症,一般是因为胚胎期的动脉圆锥,旋转不良导致的。临床上一般合并四种畸形,一种是室间隔缺损合并主动脉骑跨。主动脉骑跨,是因为动脉旋转不够以后,造成了主动脉骑在了室间隔缺损上面。然后,还有合并右室流出道的狭窄,或者肺动脉瓣的狭窄,继发右心室肥厚。所以室间隔缺损合并主动脉骑跨,再加上右室流出道或者肺动脉瓣的狭窄,再加上右心室肥厚,这四种畸形合并起来,就组成了法洛氏四联症。法洛氏四联症的病情轻重,根据流出道、肺动脉的发育情况,还有主动脉骑跨的严重程度,包括侧枝的形成情况,病情轻重各有不同。01:19
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如何早期发现患法洛四联症法洛氏四联症的这种畸形,因为它根据肺血管的发育情况,流出道的狭窄程度或者包括室缺、主动脉骑跨的严重程度,它临床表现是不一样的,轻的法洛氏四联症的孩子,一般跟正常孩子没有太大的区别,但是比较重的法洛氏四联症,比如肺血管发育很差,流出道窄得很厉害,这种孩子很小的时候,很早的时候他就会发现吃奶费劲,只要稍微一吃奶或者一哭闹的时候,口唇青紫就比较厉害,这种就得到医院里面及时就诊,还有一些比较轻一点的孩子,他可能很小的时候发育还可以,但是随着他长大一些,他的活动量的增加,他的心脏的供氧跟不上他的成长发育的需要,所以他会出现随着长大,生长发育受限,活动以后缺氧,我们临床最常见的一个现象叫蹲踞现象,就是孩子一活动,活动量一大,累得受不了,缺氧,他就得蹲下,蹲下以后回心血流量增加,改善缺氧、改善心脏供血,这种都是提示法洛氏四联症,所以总结一下,就是在临床上,孩子如果出现吃奶或者哭闹或者活动以后的口唇青紫、缺氧或者蹲踞现象,这一般都提示法洛氏四联症。01:52
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法洛四联症的其他临床表现法洛四联症的患儿,其主要临床表现是出现青紫以及顿智,除了这两种以外,有些患儿还会呈现畜状手指和脚趾出现阵发性缺氧发作,畜状手指或者脚趾,是由于长期处于缺氧环境中,可以使手指和脚趾端的毛细血管出现扩张和增生,局部软组织以及骨组织也出现增生肥大,表现为手指和脚趾端膨大如鼓槌状。阵发性缺氧发作多见于婴儿,发生的诱因是吃奶哭闹、情绪激动、贫血和感染等,表现为阵发性呼吸困难,严重者可引起突然晕厥抽搐甚至死亡,其原因是由于肺动脉漏斗部狭窄的基础上,突然发生该处肌骨痉挛,引起一时性肺动脉梗阻,是脑缺氧加重所致,年长儿常诉头痛、头晕。语音时长 1:45”
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法洛四联症的临床表现法洛四联症最初的临床表现,取决于右室流出道狭窄的程度,最常见的情况是出生时仅有轻微的口唇、四肢末梢青紫,随着年龄的增加,由于右心室漏斗部分狭窄加重,口唇、四肢末梢青紫的情况可能会加重。部分患者会突然出现肺血流极度减少,或者是心室水平右向左分流的增加,患者出现体循环极度低氧,而引起缺氧发作,表现为双眼上翻,口唇、四肢末梢停止加重,面部躯干青紫,心率加快,患者烦躁等。年龄稍大的患者活动量下降,劳累后经常喜欢蹲踞,他们通过蹲下来增加体循环的阻力,使心室水平右向左分流减少,达到自我减轻重的症状的目的,合并粗大肺侧支的患者可以出现充血性心力衰竭,年龄较大紫绀严重的患者由于支气管动脉侧支循环丰富,如果发生破裂,患者可能会出现大咯血。语音时长 1:31”
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法洛四联症有哪些临床表现法洛四联症,主要是表现时间隔缺损,肺动脉狭窄,主动脉骑跨及右心室肥厚。患儿可出现呼吸困难,口唇紫绀,心脏可闻及心前区3到4级的收缩期杂音,心前区隆起,心脏彩超,可以进一步明确诊断。法洛四联症是小儿先天性心脏病中比较复杂的类型。
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法洛四联症的主要临床表现是什么1.青紫是这个疾病最主要的表现,它出现的早晚和轻重与肺动脉狭窄的程度有关系。最多见于比如嘴唇、指甲的甲床、球结合膜等等这些末梢毛细血管比较丰富的地方。在活动后比如哭闹、情绪激动、寒冷可以出现这种表现。2.蹲下表现:在孩子行走、玩耍时候会自己主动的下蹲。不会行走的小婴儿常喜欢大人抱起,双下肢屈曲。3.末梢手指变粗比较像鼓槌。4.有缺氧的发作:阵发性的呼吸困难,严重时候出现突然晕厥、抽搐。
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法洛四联症临床表现法洛四联症是联合性的先天性心血管畸形,主要包括心室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉右位和右心室肥厚四种异常改变。本病是最常见的发绀型先天性心脏病,在成人先天性心脏病中占有约10%的壁垒。。法洛四联症的预后主要取决定肺动脉狭窄的程度轻重,病情重的患儿大约有25%~35%在1岁内死亡,50%的患儿在3岁内死
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法洛四联症的临床症状1,青紫,为其主要表现,其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄的程度有关。多见于毛细血管而丰富的浅表部位,如唇,指甲床和球结合膜等。因血氧含量下降,活动耐力下降,稍一活动,如啼哭,情绪激动,体力劳动,寒冷等。即可出现气急和青紫加重。2,蹲踞症状,患儿多有蹲踞症状,每于行走,游戏时,常主动下蹲片刻。蹲踞时下肢