法洛氏四联症的这种畸形,因为它根据肺血管的发育情况,流出道的狭窄程度或者包括室缺、主动脉骑跨的严重程度,它临床表现是不一样的,轻的法洛氏四联症的孩子,一般跟正常孩子没有太大的区别,但是比较重的法洛氏四联症,比如肺血管发育很差,流出道窄得很厉害,这种孩子很小的时候,很早的时候他就会发现吃奶费劲,只要稍微一吃奶或者一哭闹的时候,口唇青紫就比较厉害,这种就得到医院里面及时就诊,还有一些比较轻一点的孩子,他可能很小的时候发育还可以,但是随着他长大一些,他的活动量的增加,他的心脏的供氧跟不上他的成长发育的需要,所以他会出现随着长大,生长发育受限,活动以后缺氧,我们临床最常见的一个现象叫蹲踞现象,就是孩子一活动,活动量一大,累得受不了,缺氧,他就得蹲下,蹲下以后回心血流量增加,改善缺氧、改善心脏供血,这种都是提示法洛氏四联症,所以总结一下,就是在临床上,孩子如果出现吃奶或者哭闹或者活动以后的口唇青紫、缺氧或者蹲踞现象,这一般都提示法洛氏四联症。
如何早期发现患法洛四联症
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什么是法洛四联症法洛氏四联症,一般是因为胚胎期的动脉圆锥,旋转不良导致的。临床上一般合并四种畸形,一种是室间隔缺损合并主动脉骑跨。主动脉骑跨,是因为动脉旋转不够以后,造成了主动脉骑在了室间隔缺损上面。然后,还有合并右室流出道的狭窄,或者肺动脉瓣的狭窄,继发右心室肥厚。所以室间隔缺损合并主动脉骑跨,再加上右室流出道或者肺动脉瓣的狭窄,再加上右心室肥厚,这四种畸形合并起来,就组成了法洛氏四联症。法洛氏四联症的病情轻重,根据流出道、肺动脉的发育情况,还有主动脉骑跨的严重程度,包括侧枝的形成情况,病情轻重各有不同。01:19
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法洛四联症患儿术后情况如何法洛氏四联症是一种复杂畸形,随着他的肺血管发育的情况、侧枝的情况,包括主动脉骑跨的情况,术后效果根据手术的不同方式是有不同的,但是总体上来说,进行了根治手术的法洛氏四联症的孩子,基本上都能接近正常人的生活。远期预后上的评价,我们一般根据两个方面,比如右室流出道有没有狭窄,梗阻的程度有多重,还有肺动脉瓣的反流情况,因为根据手术方式的不同,有些可能需要切开肺动脉瓣环,去进行肺动脉流出道的加宽,有些孩子不用。但是如果你切开了肺动脉瓣,进行了加宽,这种肺动脉瓣的功能,是不能得到完整的保护的,可能需要用一些人工的材料去代替。但是随着孩子的生长发育,人工材料不生长发育,所以他肺动脉瓣的反流量可能会增加。所以一般这种,进行了跨环修补的,用的人工材料可能会随着年龄的增加,肺动脉瓣的反流量会加重,远期比如说成年以后,我们需要定期随访,观察他的右心功能。如果说右心负荷过重的话,可能需要一些介入的治疗,去保护肺动脉瓣的功能。但是如果我们做手术的时候,孩子各方面条件比较好,我们尽量保证了肺动脉瓣的完整性,都用的他自己的瓣膜进行了处理,保证了周围都是他自己的东西。随着他的生长发育,瓣膜反流没有加重,右室流出道梗阻也没有,这种孩子他的临床表现是正常的,可以说他是一个正常人,也可以从事正常的体力活动,跟正常的工作,远期预后是很好的。02:18
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法洛四联症法洛四联症是一种较为常见的先天性的心脏病。法洛四联症通常包括4个方面的问题,主要是室间隔缺损,肺动脉的狭窄,主动脉的骑跨和右心室的肥厚。本病最突出的症状是紫绀,孩子首先表现为嘴唇是青紫色的,并且伴随有杵状指,杵状指是指指尖末端的指节是粗大的,并且是发青的,同时还经常伴有气喘和阵发性呼吸困难,多数在哭闹或者劳累后出现,在两个月到两岁的婴幼儿中较为常见,同时可能会出现儿童蹲踞现象。语音时长 01:12”
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法洛四联症法洛四联症病理解剖学改变是右心室流出道梗阻,室间隔缺损,主动脉骑跨和右心室肥厚,这四个征相就是四联症。血流动力学改变是右心室,右心房扩张,肺动脉狭窄,右室流出道梗阻,肺少血,体循环中有混合血。临床表现是青紫,杵状指出现在六个月以后,再就是缺氧发作,表现为呼吸急促,阵发性呼吸困难,晕厥,惊厥。第三个是蹲踞现象,表现为下肢屈曲,增加体循环阻力,肺血流量增多,回心血量减少,体循环氧饱和度增加。再有一个体征就是胸骨左缘2,3,4肋间可以闻及粗糙、喷射性收缩期杂音,心电图表现为电轴右偏,右心室肥厚,X线表现为右心室扩大,肺动脉段凹陷,没有肺门“舞蹈”,心影呈靴形,肺影清晰,心导管检查表现为血氧饱和度明显降低。语音时长 01:38”
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法洛四联症怎样确诊病情分析:法洛四联症通过患儿的临床表现及辅助检查可确诊。诊断要点: (1)进行性加重的发绀和呼吸困难,哭闹时加重,常常伴有杵状指和红细胞增多。大部分病例出生后数月出现青紫,活动时喜蹲踞也是本病的特征之一。 (2)胸骨左缘第2、3肋间收缩期吹风样喷射性杂音,伴震颤。 (3)X线检查示肺血减少,肺动脉段凹陷。主动脉影增宽,心尖上翘,构成典型"靴形心"。超声心动图和右心室造影可显示本病的解剖畸形,可助确诊本病。意见建议:法洛四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病,属于复杂型先天性心脏病,预后差,死亡率高,未经手术治疗者,仅3%可活至40岁。当患儿有紫绀时建议及早小儿心内科或心外科就诊,完善心脏彩超等以明确诊断,一经确诊,及早心外科治疗,主张一次性根治术治疗。
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什么是法洛四联症法洛四联症主要是心脏畸形,包括右心室肥厚、主动脉骑跨、肺动脉狭窄、室间隔缺损。主要表现为发绀、呼吸困难和缺氧性发作。法洛四联症可累及心血管呼吸系统,严重者多因心衰,心律失常而死亡。本病主要采取手术治疗,纠正心脏畸形。
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法洛四联症的诊断法洛四联症是最常见的发绀型先天性心脏病,需要与三联征、大血管错位等其他的发绀相鉴别。右心导管检查和选择性右心造影可以明确诊断。其主要特点是右心室压力等于或略高于主动脉,肺动脉压力低,有时导管可以通过缺损进入左心室或升主动脉。右心造影的主要征象是:1.肺动脉口显示不同程度的狭窄,呈现第三心音和或肺动脉
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法洛四联症和法洛三联征区别法洛三联征是指法洛三联症,法洛四联症和法洛三联症的区别主要就是症状有所不同。法洛四联症和法洛三联症都属于先天性的心脏病,两者主要的区别就是症状有所不同。法洛四联症主要包括室间隔缺损、右心室肥大、肺动脉瓣狭窄以及主动脉骑跨四种症状,而法洛三联症主要包括右心室肥大、肺动脉瓣狭窄、室间隔缺损或者卵圆孔未闭