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• 什么是法洛四联症

  法洛氏四联症，一般是因为胚胎期的动脉圆锥，旋转不良导致的。临床上一般合并四种畸形，一种是室间隔缺损合并主动脉骑跨。主动脉骑跨，是因为动脉旋转不够以后，造成了主动脉骑在了室间隔缺损上面。然后，还有合并右室流出道的狭窄，或者肺动脉瓣的狭窄，继发右心室肥厚。所以室间隔缺损合并主动脉骑跨，再加上右室流出道或者肺动脉瓣的狭窄，再加上右心室肥厚，这四种畸形合并起来，就组成了法洛氏四联症。法洛氏四联症的病情轻重，根据流出道、肺动脉的发育情况，还有主动脉骑跨的严重程度，包括侧枝的形成情况，病情轻重各有不同。

  

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  景小勇 副主任医师首都医科大学附属北京安贞医院

  2019-08-15 8866次

• 法洛四联症患儿术后情况如何

  法洛氏四联症是一种复杂畸形，随着他的肺血管发育的情况、侧枝的情况，包括主动脉骑跨的情况，术后效果根据手术的不同方式是有不同的，但是总体上来说，进行了根治手术的法洛氏四联症的孩子，基本上都能接近正常人的生活。远期预后上的评价，我们一般根据两个方面，比如右室流出道有没有狭窄，梗阻的程度有多重，还有肺动脉瓣的反流情况，因为根据手术方式的不同，有些可能需要切开肺动脉瓣环，去进行肺动脉流出道的加宽，有些孩子不用。但是如果你切开了肺动脉瓣，进行了加宽，这种肺动脉瓣的功能，是不能得到完整的保护的，可能需要用一些人工的材料去代替。但是随着孩子的生长发育，人工材料不生长发育，所以他肺动脉瓣的反流量可能会增加。所以一般这种，进行了跨环修补的，用的人工材料可能会随着年龄的增加，肺动脉瓣的反流量会加重，远期比如说成年以后，我们需要定期随访，观察他的右心功能。如果说右心负荷过重的话，可能需要一些介入的治疗，去保护肺动脉瓣的功能。但是如果我们做手术的时候，孩子各方面条件比较好，我们尽量保证了肺动脉瓣的完整性，都用的他自己的瓣膜进行了处理，保证了周围都是他自己的东西。随着他的生长发育，瓣膜反流没有加重，右室流出道梗阻也没有，这种孩子他的临床表现是正常的，可以说他是一个正常人，也可以从事正常的体力活动，跟正常的工作，远期预后是很好的。

  

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  景小勇 副主任医师首都医科大学附属北京安贞医院

  2019-08-15 3140次

• 法洛四联症
  法洛四联症病理解剖学改变是右心室流出道梗阻，室间隔缺损，主动脉骑跨和右心室肥厚，这四个征相就是四联症。血流动力学改变是右心室，右心房扩张，肺动脉狭窄，右室流出道梗阻，肺少血，体循环中有混合血。临床表现是青紫，杵状指出现在六个月以后，再就是缺氧发作，表现为呼吸急促，阵发性呼吸困难，晕厥，惊厥。第三个是蹲踞现象，表现为下肢屈曲，增加体循环阻力，肺血流量增多，回心血量减少，体循环氧饱和度增加。再有一个体征就是胸骨左缘2,3,4肋间可以闻及粗糙、喷射性收缩期杂音，心电图表现为电轴右偏，右心室肥厚，X线表现为右心室扩大，肺动脉段凹陷，没有肺门“舞蹈”，心影呈靴形，肺影清晰，心导管检查表现为血氧饱和度明显降低。
  语音时长 01:38”
  于姗 主治医师聊城市第二人民医院

  2018-08-20 18956次

• 法洛四联症
  法洛四联症是一种较为常见的先天性的心脏病。法洛四联症通常包括4个方面的问题，主要是室间隔缺损，肺动脉的狭窄，主动脉的骑跨和右心室的肥厚。本病最突出的症状是紫绀，孩子首先表现为嘴唇是青紫色的，并且伴随有杵状指，杵状指是指指尖末端的指节是粗大的，并且是发青的，同时还经常伴有气喘和阵发性呼吸困难，多数在哭闹或者劳累后出现，在两个月到两岁的婴幼儿中较为常见，同时可能会出现儿童蹲踞现象。
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  顾竹君 主治医师河源市人民医院

  2022-06-30 7367次

• 法洛四联症怎样确诊
  病情分析：法洛四联症通过患儿的临床表现及辅助检查可确诊。诊断要点： （1）进行性加重的发绀和呼吸困难，哭闹时加重，常常伴有杵状指和红细胞增多。大部分病例出生后数月出现青紫，活动时喜蹲踞也是本病的特征之一。 （2）胸骨左缘第2、3肋间收缩期吹风样喷射性杂音，伴震颤。 （3）X线检查示肺血减少，肺动脉段凹陷。主动脉影增宽，心尖上翘，构成典型"靴形心"。超声心动图和右心室造影可显示本病的解剖畸形，可助确诊本病。意见建议：法洛四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病，属于复杂型先天性心脏病，预后差，死亡率高，未经手术治疗者，仅3%可活至40岁。当患儿有紫绀时建议及早小儿心内科或心外科就诊，完善心脏彩超等以明确诊断，一经确诊，及早心外科治疗，主张一次性根治术治疗。
  杨庆玺 副主任医师山东省泰山疗养院

  2020-06-22 901次

• 什么是法洛四联症
  法洛四联症主要是心脏畸形，包括右心室肥厚、主动脉骑跨、肺动脉狭窄、室间隔缺损。主要表现为发绀、呼吸困难和缺氧性发作。法洛四联症可累及心血管呼吸系统，严重者多因心衰，心律失常而死亡。本病主要采取手术治疗，纠正心脏畸形。
  马谦 主治医师济南市中西医结合医院

  2018-11-29 1704次

• 法洛四联症的诊断
  法洛四联症是最常见的发绀型先天性心脏病，需要与三联征、大血管错位等其他的发绀相鉴别。右心导管检查和选择性右心造影可以明确诊断。其主要特点是右心室压力等于或略高于主动脉，肺动脉压力低，有时导管可以通过缺损进入左心室或升主动脉。右心造影的主要征象是：1.肺动脉口显示不同程度的狭窄，呈现第三心音和或肺动脉
  王志新 主任医师中日友好医院

  2022-05-24 117次

• 法洛四联症怎样确诊
  法洛四联症属于先天性心血管畸形，包括肺动脉狭窄，室间隔缺损，主动脉骑跨和右心室肥大，与发病的因素与遗传因素，以及怀孕期间暴露因素有关，通过心脏彩超以及四维彩超检查，可以帮助确诊。预防法洛四联症，首先在怀孕期间尽量避免用一些对胎儿发育有影响的药物，避免病毒感染，不要随意接触放射性类的物质，避免烟酒的刺
  杨士伟 主任医师首都医科大学附属北京安贞医院

  2024-11-21 0次