问法洛四联症的主要临床表现是什么

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• 什么是法洛四联症

  法洛氏四联症，一般是因为胚胎期的动脉圆锥，旋转不良导致的。临床上一般合并四种畸形，一种是室间隔缺损合并主动脉骑跨。主动脉骑跨，是因为动脉旋转不够以后，造成了主动脉骑在了室间隔缺损上面。然后，还有合并右室流出道的狭窄，或者肺动脉瓣的狭窄，继发右心室肥厚。所以室间隔缺损合并主动脉骑跨，再加上右室流出道或者肺动脉瓣的狭窄，再加上右心室肥厚，这四种畸形合并起来，就组成了法洛氏四联症。法洛氏四联症的病情轻重，根据流出道、肺动脉的发育情况，还有主动脉骑跨的严重程度，包括侧枝的形成情况，病情轻重各有不同。

  

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  景小勇 副主任医师首都医科大学附属北京安贞医院

  2019-08-15 8775次

• 如何早期发现患法洛四联症

  法洛氏四联症的这种畸形，因为它根据肺血管的发育情况，流出道的狭窄程度或者包括室缺、主动脉骑跨的严重程度，它临床表现是不一样的，轻的法洛氏四联症的孩子，一般跟正常孩子没有太大的区别，但是比较重的法洛氏四联症，比如肺血管发育很差，流出道窄得很厉害，这种孩子很小的时候，很早的时候他就会发现吃奶费劲，只要稍微一吃奶或者一哭闹的时候，口唇青紫就比较厉害，这种就得到医院里面及时就诊，还有一些比较轻一点的孩子，他可能很小的时候发育还可以，但是随着他长大一些，他的活动量的增加，他的心脏的供氧跟不上他的成长发育的需要，所以他会出现随着长大，生长发育受限，活动以后缺氧，我们临床最常见的一个现象叫蹲踞现象，就是孩子一活动，活动量一大，累得受不了，缺氧，他就得蹲下，蹲下以后回心血流量增加，改善缺氧、改善心脏供血，这种都是提示法洛氏四联症，所以总结一下，就是在临床上，孩子如果出现吃奶或者哭闹或者活动以后的口唇青紫、缺氧或者蹲踞现象，这一般都提示法洛氏四联症。

  

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  景小勇 副主任医师首都医科大学附属北京安贞医院

  2019-08-15 2030次

• 法洛四联症的主要临床表现
  在法洛四联症的患儿中，青紫是其主要表现，青紫程度以及出现的早晚与肺动脉狭窄的程度有关。一般青紫多见于毛细血管丰富的浅表部位，比如唇、手指和脚趾的甲床，以及球结膜等，因为血氧含量下降，患者的活动耐力差，商业活动，比如啼哭、情绪激动、体力劳动等即可以出现气急以及青紫加重。对于法洛四联症患者来说，患儿多有蹲踞症状，每于行走和游戏时常主动下蹲片刻，蹲踞时下肢屈区使静脉回心血流量减少，减轻了心脏负荷，同时下肢动动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓解，不会行走的小婴儿，常喜欢大人抱起，双下肢屈曲状。
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  余梦楠 主治医师中国人民解放军陆军总医院

  2018-10-29 4642次

• 法洛四联症的临床表现
  法洛四联症最初的临床表现，取决于右室流出道狭窄的程度，最常见的情况是出生时仅有轻微的口唇、四肢末梢青紫，随着年龄的增加，由于右心室漏斗部分狭窄加重，口唇、四肢末梢青紫的情况可能会加重。部分患者会突然出现肺血流极度减少，或者是心室水平右向左分流的增加，患者出现体循环极度低氧，而引起缺氧发作，表现为双眼上翻，口唇、四肢末梢停止加重，面部躯干青紫，心率加快，患者烦躁等。年龄稍大的患者活动量下降，劳累后经常喜欢蹲踞，他们通过蹲下来增加体循环的阻力，使心室水平右向左分流减少，达到自我减轻重的症状的目的，合并粗大肺侧支的患者可以出现充血性心力衰竭，年龄较大紫绀严重的患者由于支气管动脉侧支循环丰富，如果发生破裂，患者可能会出现大咯血。
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  张博 主任医师锦州市中心医院

  2018-08-05 3890次

• 法洛四联症的其他临床表现
  法洛四联症是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症的临床症状除了青紫和蹲踞以外，还可表现为，患儿生长发育迟缓，常有杵状指、趾，多在发绀出现数月或数年后发生。胸骨左缘第2～4肋间可听到粗糙的喷射样收缩期杂音，常伴收缩期细震颤。
  郭红枝 副主任医师长治市妇幼保健院

  2018-12-11 1103次

• 法洛四联症有哪些临床表现
  法洛四联症，主要是表现时间隔缺损，肺动脉狭窄，主动脉骑跨及右心室肥厚。患儿可出现呼吸困难，口唇紫绀，心脏可闻及心前区3到4级的收缩期杂音，心前区隆起，心脏彩超，可以进一步明确诊断。法洛四联症是小儿先天性心脏病中比较复杂的类型。
  林红 副主任医师本溪钢铁(集团)公司总医院

  2018-11-30 1203次

• 法洛四联症临床表现
  法洛四联症是联合性的先天性心血管畸形，主要包括心室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉右位和右心室肥厚四种异常改变。本病是最常见的发绀型先天性心脏病，在成人先天性心脏病中占有约10%的壁垒。。法洛四联症的预后主要取决定肺动脉狭窄的程度轻重，病情重的患儿大约有25%～35%在1岁内死亡，50%的患儿在3岁内死
  胡江平 副主任医师郑州市中医院

  2018-12-05 2840次

• 法洛四联症的临床症状
  1，青紫，为其主要表现，其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄的程度有关。多见于毛细血管而丰富的浅表部位，如唇，指甲床和球结合膜等。因血氧含量下降，活动耐力下降，稍一活动，如啼哭，情绪激动，体力劳动，寒冷等。即可出现气急和青紫加重。2，蹲踞症状，患儿多有蹲踞症状，每于行走，游戏时，常主动下蹲片刻。蹲踞时下肢
  钱端 主任医师中日友好医院

  2022-04-08 456次