法洛四联症临床表现

概述：

法洛四联症是联合性的先天性心血管畸形，主要包括心室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉右位和右心室肥厚四种异常改变。本病是最常见的发绀型先天性心脏病，在成人先天性心脏病中占有约10%的壁垒。。法洛四联症的预后主要取决定肺动脉狭窄的程度轻重，病情重的患儿大约有25%～35%在1岁内死亡，50%的患儿在3岁内死亡，预后欠佳。

临床表现：

典型表现：患儿在生下来之后便会出现进行性的缺氧表现，如进行性的面色青紫、呼吸困难，容易疲劳，精神欠佳，多在劳累后出现，需要蹲下来休息才能稍微缓解。面色发绀多在出生后的3个月至半年之内出现，也有少数到3岁以后或成人期才出现。呼吸困难一般在出生后6个月就出现了，严重的会出现脑组织缺氧，导致意识丧失或反复的抽搐。

体征：

由于室间隔的缺损，左右两个心室的压力差不多相同，但是由于肺动脉瓣狭窄，肺动脉的压力下降，可出现长期的右心室力增高，加上机体的缺氧，会导致心功能不全，因此患儿的生长发育很缓慢，常伴有杵状指、趾。典型的体征为在胸骨左缘可以听到粗糙的收缩期喷射样杂音，常伴细微的震颤，肺动脉瓣第二心音减弱以至于消失。

以上内容仅供参考

法洛四联症临床表现

概述：

临床表现：

体征：

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