首先血管性血友病是临床上比较常见的一种遗传性出血性疾病,发病机制是患者的血管性血友病因子基因突变导致血浆的血友病因子数量减少或者是质量异常而导致的一组疾病。
首先这一组疾病他可以出现一些皮肤黏膜的出血,内脏的出血还有重要脏器的出血情况,这个疾病是常染色体显性遗传,少数患者为常染色体隐性遗传,男女均可以发病。它可以分为轻型中型和重型,重型的患者也可以像血友病那样发生自发性关节出血,还有肌肉出血的情况,同时患者出血倾向可能会随着年龄增加而降低的,所以说这样一组疾病,如果出现出血的情况也是非常严重的,所以说一定要早期的进行确诊早期治疗的。