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• 什么是血友病？

  血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。血友病是现在比较少见的一种遗传病。比较少的原因主要有以下两个原因：首先国家提倡优生优育，一些疾病人员不建议要孩子。在怀孕以后还可以做筛查，发现不好可以终止妊娠。血友病治疗上缺乏根治手段，因为它是基因上有问题，治疗手段很少，就是缺什么补什么，所以代价很大。

  

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  沈建良 主任医师中国人民解放军海军总医院

  2018-04-03 30081次

• 血管性眩晕和脑血栓的区别

  得了脑血栓的病人，可以表现为临床眩晕症状为主，比如椎动脉系统的缺血性的表现，得了血栓可以有小脑的共济失调，可以有眩晕、恶心、呕吐等等，是限局的椎动脉系统的，血管的缺血性的表现症状。血管性的眩晕就是另外一个概念，是由于血管的原因、循环的原因，造成临床的循环的症状，它不一定是椎动脉系统的血栓形成，很可能是其他的眩晕症状的表现。最后追究原因的时候，追究到血管的原因，可能是另外一个问题，也可能是植物神经、交感神经的问题，也可能是内耳系统的血管供血的问题，造成的眩晕，这是两个病、两个概念。

  

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  黄世昌 副主任医师北京大学第一医院

  2018-04-17 3630次

• 血管性假性血友病
  简称vwd，是仅次于血友病的最常见的遗传性出血性疾病，特点是从幼儿时期就有出血的倾向，出血时间延长和因子Ⅷ的含量降低。对于vwd是缺乏凝血因子Ⅷ的大分子量部分，也就是Ⅷ因子2所致，Ⅷ因子2是由于常染色体遗传的，而血友病甲是由于x染色体遗传的。典型的血管性假性血友病因子Ⅷ相关抗原，即Ⅷ因子2的抗原部分活性降低，以及Ⅷ瑞斯托霉素辅因子也会减少或缺乏，而Ⅷ因子也降低，但是程度不如血友病甲严重。对于血管性假性血友病，是诱发血小板对瑞斯托霉素起聚集作用的辅助因子，由于缺乏这种因子而导致血小板的黏附聚集功能发生障碍，出血时间延长。
  语音时长 1:30”
  盛秀云 主治医师聊城市第二人民医院

  2018-09-21 6878次

• 血管性假性血友病.
  血管性假性血友病，是仅次于血友病的最常见的遗传性出血性疾病，它的特点就是自幼就有出血倾向，出血时间延长，八因子的含量降低。在病因方面，多是由遗传因素导致的，男女均可以发病。在临床表现上，往往有家族史，符合染色体显性遗传的规律，男女均可以发病，父母均可以遗传，有出血倾向，主要就是黏膜皮下出血或月经过多，术后可能会出血不止，再就是少数的关节肌肉出血，但一般不会导致关节畸形。对于这种情况的治疗，一般情况下以预防治疗为主，补充凝血因子，对症支持治疗，对于血管性假性血友病的病人，禁用抗血小板聚集的药物，往往有可能会引起出血，所以针对假性血友病，一般情况下主要就是避免出血，避免感染，平时要注意尽量的避免剧烈活动，减少外伤，如果需要进行手术，提前应该做好预防工作。
  语音时长 1:32”
  张化勇 副主任医师聊城市第二人民医院

  2018-09-21 5988次

• 血管性血友病怎么检查
  病情分析：血管性血友病是常见的遗传性出血性疾病。临床特征主要为皮肤黏膜出血。对于自幼发病，以皮肤和（或）黏膜出血，女性月经量增多，外伤或手术后出血难止为主要表现的患者要查：全血细胞计数、部分激活的凝血活酶时间、凝血酶原时间和纤维蛋白原含量。如有异常进一步查血浆VWF抗原、血浆VWF瑞斯托霉素辅因子活性、血浆凝血因子Ⅷ活性。意见建议：一旦诊断血管性血友病，要替代治疗。女性月经量增多者，在替代治疗的基础上，要使用含孕激素类药物治疗月经增多。
  李士雪 主任医师聊城市第二人民医院

  2019-10-23 1202次

• 血管性血友病如何确定
  病情分析：血管性血友病（VWD）是常见的遗传性出血性疾病，患者VWF因子突变导致血浆VWF数量减少或质量异常。临床主要为皮肤粘膜出血，2N和3型可发生关节和肌肉出血。试验检查可确诊，1.血浆VWF抗原减低。2.血浆VWF瑞斯托霉素辅因子活性降低。3.血浆凝血因子Ⅷ活性降低。意见建议：根据患者VWD类型和临床出血特征，选择治疗方法，包括局部止血治疗，血管加压素治疗，抗纤溶治疗及替代治疗等。
  李士雪 主任医师聊城市第二人民医院

  2019-09-06 1201次

• 血友病a和血友病b哪个严重
  不存在血友病A和血友病B哪个严重的说法，患病后都是比较严重的，需要积极治疗。血友病A与血友病B都属于血友病，但是它们有着明显的区别，血友病A是由于遗传因素导致了体内凝血因子8活性下降而出现的一种出血性疾病，而血友病B是由于遗传因素导致的体内凝血因子9活性下降而出现的一种出血性疾病，但是，无论是血友病
  李燕郴 副主任医师首都医科大学附属北京朝阳医院

  2022-11-07 72次

• 血管性血友病因子测定
  血管性血友病因子也叫vwf，它是一种大分子的蛋白多聚体。它的测定包括含量的测定、功能分析，必要的时候还需要进行基因诊断的。它的原理就是vwf抗原的测定，可以利用免疫电泳法，还有这个胶乳凝集散射比浊法进行标准的一个测定。第二是可以根据vwf，瑞斯托霉素辅因子活性的一个监测，它的参考范围是vwf的抗原是
  徐宁 主治医师中国医学科学院血液病医院

  2022-01-24 413次