问血管性血友病严重吗

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• 什么是血友病？

  血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。血友病是现在比较少见的一种遗传病。比较少的原因主要有以下两个原因：首先国家提倡优生优育，一些疾病人员不建议要孩子。在怀孕以后还可以做筛查，发现不好可以终止妊娠。血友病治疗上缺乏根治手段，因为它是基因上有问题，治疗手段很少，就是缺什么补什么，所以代价很大。

  

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  沈建良 主任医师中国人民解放军海军总医院

  2018-04-03 29763次

• 什么是肾血管性的高血压

  肾血管性的高血压的病因，主要有三种：第一，动脉粥样硬化，临床上比较常见；第二，纤维肌发育不良，比较少见；第三，大动脉炎。这几个引起血管狭窄，造成血流量的减少，肾脏里面会激活肾血管紧张素醛固酮的系统，引起血压的升高，跟心脏功能的一些减退。同时，也会引起肾脏结构的一些改变，从而加重肾性高血压的发生。临床上其实这样的病人不是很少见，但是相对比较隐匿，需要做造影的检查来发现。但是如果解除了这方面的狭窄，通过一些介入治疗的手段，把血管打开，可能这些肾血管引起的高血压，就会得到比较好的控制。

  

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  李吉林 主任医师汕头大学医学院第二附属医院

  2020-12-29 2518次

• 血管性血友病严重吗
  首先血管性血友病是临床上比较常见的一种遗传性出血性疾病，发病机制是患者的血管性血友病因子基因突变导致血浆的血友病因子数量减少或者是质量异常而导致的一组疾病。首先这一组疾病他可以出现一些皮肤黏膜的出血，内脏的出血还有重要脏器的出血情况，这个疾病是常染色体显性遗传，少数患者为常染色体隐性遗传，男女均可以发病。它可以分为轻型中型和重型，重型的患者也可以像血友病那样发生自发性关节出血，还有肌肉出血的情况，同时患者出血倾向可能会随着年龄增加而降低的，所以说这样一组疾病，如果出现出血的情况也是非常严重的，所以说一定要早期的进行确诊早期治疗的。
  语音时长 1:21”
  盛秀云 主治医师聊城市第二人民医院

  2018-06-07 2792次

• 血管性血友病和血友病
  首先这两个疾病是完全不同的疾病的机制，血管性血友病是临床上常见的一种遗传性的出血性疾病。发病机制是患者的血管性血友病因子vWF基因突变，导致血浆当中的vWF的数量减少，或质量出现异常。据国外报道血管性血友病因子疾病发病率约为千分之一，由于血管性血友病的类型不同，临床的出血表现相差也非常大。这一部分患者的出血和血友病的出血，基本上十分相似。因为血管性血友病是血管性的因子缺乏，而血友病是由于凝血因子的缺乏。所以在治疗方面不一致，对于血管性血友病治疗的药物，主要包括去氨基精氨酸加压素以及替代治疗，而血友病只能用替代治疗。
  语音时长 1:25”
  盛秀云 主治医师聊城市第二人民医院

  2018-09-19 12470次

• 血管性血友病如何确定
  病情分析：血管性血友病（VWD）是常见的遗传性出血性疾病，患者VWF因子突变导致血浆VWF数量减少或质量异常。临床主要为皮肤粘膜出血，2N和3型可发生关节和肌肉出血。试验检查可确诊，1.血浆VWF抗原减低。2.血浆VWF瑞斯托霉素辅因子活性降低。3.血浆凝血因子Ⅷ活性降低。意见建议：根据患者VWD类型和临床出血特征，选择治疗方法，包括局部止血治疗，血管加压素治疗，抗纤溶治疗及替代治疗等。
  李士雪 主任医师聊城市第二人民医院

  2019-09-06 1201次

• 血管性血友病怎么检查
  病情分析：血管性血友病是常见的遗传性出血性疾病。临床特征主要为皮肤黏膜出血。对于自幼发病，以皮肤和（或）黏膜出血，女性月经量增多，外伤或手术后出血难止为主要表现的患者要查：全血细胞计数、部分激活的凝血活酶时间、凝血酶原时间和纤维蛋白原含量。如有异常进一步查血浆VWF抗原、血浆VWF瑞斯托霉素辅因子活性、血浆凝血因子Ⅷ活性。意见建议：一旦诊断血管性血友病，要替代治疗。女性月经量增多者，在替代治疗的基础上，要使用含孕激素类药物治疗月经增多。
  李士雪 主任医师聊城市第二人民医院

  2019-10-23 1202次

• 血管性血友病因子测定
  血管性血友病因子也叫vwf，它是一种大分子的蛋白多聚体。它的测定包括含量的测定、功能分析，必要的时候还需要进行基因诊断的。它的原理就是vwf抗原的测定，可以利用免疫电泳法，还有这个胶乳凝集散射比浊法进行标准的一个测定。第二是可以根据vwf，瑞斯托霉素辅因子活性的一个监测，它的参考范围是vwf的抗原是
  徐宁 主治医师中国医学科学院血液病医院

  2022-01-24 413次

• 血友病严重吗
  血友病是一种遗传性凝血功能异常的出血性疾病，属于比较严重的疾病，如果未规范治疗，极易致残或致死。血友病主要是遗传因素所致，轻型患者一般会出现大手术或外伤时可致严重出血，中间型患者一般会表现为偶有自发性出血，小手术、外伤后可有严重出血，重型患者常以自发性肌肉或关节出血为特征。无论是哪种类型的血友病，如
  李燕郴 副主任医师首都医科大学附属北京朝阳医院

  2022-03-22 316次