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• 什么是血友病？

  血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。血友病是现在比较少见的一种遗传病。比较少的原因主要有以下两个原因：首先国家提倡优生优育，一些疾病人员不建议要孩子。在怀孕以后还可以做筛查，发现不好可以终止妊娠。血友病治疗上缺乏根治手段，因为它是基因上有问题，治疗手段很少，就是缺什么补什么，所以代价很大。

  

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  沈建良 主任医师中国人民解放军海军总医院

  2018-04-03 30082次

• 血管性眩晕和脑血栓的区别

  得了脑血栓的病人，可以表现为临床眩晕症状为主，比如椎动脉系统的缺血性的表现，得了血栓可以有小脑的共济失调，可以有眩晕、恶心、呕吐等等，是限局的椎动脉系统的，血管的缺血性的表现症状。血管性的眩晕就是另外一个概念，是由于血管的原因、循环的原因，造成临床的循环的症状，它不一定是椎动脉系统的血栓形成，很可能是其他的眩晕症状的表现。最后追究原因的时候，追究到血管的原因，可能是另外一个问题，也可能是植物神经、交感神经的问题，也可能是内耳系统的血管供血的问题，造成的眩晕，这是两个病、两个概念。

  

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  黄世昌 副主任医师北京大学第一医院

  2018-04-17 3631次

• 血管性假性血友病
  简称vwd，是仅次于血友病的最常见的遗传性出血性疾病，特点是从幼儿时期就有出血的倾向，出血时间延长和因子Ⅷ的含量降低。对于vwd是缺乏凝血因子Ⅷ的大分子量部分，也就是Ⅷ因子2所致，Ⅷ因子2是由于常染色体遗传的，而血友病甲是由于x染色体遗传的。典型的血管性假性血友病因子Ⅷ相关抗原，即Ⅷ因子2的抗原部分活性降低，以及Ⅷ瑞斯托霉素辅因子也会减少或缺乏，而Ⅷ因子也降低，但是程度不如血友病甲严重。对于血管性假性血友病，是诱发血小板对瑞斯托霉素起聚集作用的辅助因子，由于缺乏这种因子而导致血小板的黏附聚集功能发生障碍，出血时间延长。
  语音时长 1:30”
  盛秀云 主治医师聊城市第二人民医院

  2018-09-21 6879次

• 血管性血友病和血友病
  首先这两个疾病是完全不同的疾病的机制，血管性血友病是临床上常见的一种遗传性的出血性疾病。发病机制是患者的血管性血友病因子vWF基因突变，导致血浆当中的vWF的数量减少，或质量出现异常。据国外报道血管性血友病因子疾病发病率约为千分之一，由于血管性血友病的类型不同，临床的出血表现相差也非常大。这一部分患者的出血和血友病的出血，基本上十分相似。因为血管性血友病是血管性的因子缺乏，而血友病是由于凝血因子的缺乏。所以在治疗方面不一致，对于血管性血友病治疗的药物，主要包括去氨基精氨酸加压素以及替代治疗，而血友病只能用替代治疗。
  语音时长 1:25”
  盛秀云 主治医师聊城市第二人民医院

  2018-09-19 12584次

• 血管性血友病怎么检查
  病情分析：血管性血友病是常见的遗传性出血性疾病。临床特征主要为皮肤黏膜出血。对于自幼发病，以皮肤和（或）黏膜出血，女性月经量增多，外伤或手术后出血难止为主要表现的患者要查：全血细胞计数、部分激活的凝血活酶时间、凝血酶原时间和纤维蛋白原含量。如有异常进一步查血浆VWF抗原、血浆VWF瑞斯托霉素辅因子活性、血浆凝血因子Ⅷ活性。意见建议：一旦诊断血管性血友病，要替代治疗。女性月经量增多者，在替代治疗的基础上，要使用含孕激素类药物治疗月经增多。
  李士雪 主任医师聊城市第二人民医院

  2019-10-23 1202次

• 血管性血友病如何确定
  病情分析：血管性血友病（VWD）是常见的遗传性出血性疾病，患者VWF因子突变导致血浆VWF数量减少或质量异常。临床主要为皮肤粘膜出血，2N和3型可发生关节和肌肉出血。试验检查可确诊，1.血浆VWF抗原减低。2.血浆VWF瑞斯托霉素辅因子活性降低。3.血浆凝血因子Ⅷ活性降低。意见建议：根据患者VWD类型和临床出血特征，选择治疗方法，包括局部止血治疗，血管加压素治疗，抗纤溶治疗及替代治疗等。
  李士雪 主任医师聊城市第二人民医院

  2019-09-06 1201次

• 血管性血友病因子测定
  血管性血友病因子也叫vwf，它是一种大分子的蛋白多聚体。它的测定包括含量的测定、功能分析，必要的时候还需要进行基因诊断的。它的原理就是vwf抗原的测定，可以利用免疫电泳法，还有这个胶乳凝集散射比浊法进行标准的一个测定。第二是可以根据vwf，瑞斯托霉素辅因子活性的一个监测，它的参考范围是vwf的抗原是
  徐宁 主治医师中国医学科学院血液病医院

  2022-01-24 413次

• 怎么判断是假性血友病
  假性血友病临床上指血管性血友病，通常可以通过家族病史、个人患病史、临床症状、出血筛选检查、血管性血友病诊断实验等方法进行判断。1、家族病史：血管性血友病的发病原因和遗传因素有一定的关系，直系亲属中，如果有人患有疾病，可能就会增加患病的几率。2、个人患病史：若是患者本身患有系统性红斑狼疮、B细胞淋巴瘤
  赵声明 主任医师北京医院

  2023-10-10 0次