问肝豆状核变性的治疗原则有哪些

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• 肝豆状核变性与帕金森病的区别是什么

  实际上这是不同的两个病，但是它有一些相同的表现。肝豆状核变性就是我们的人体，肝脏对铜的代谢出现了异常。那么铜会在体内，特别是脑子里面蓄积，导致我们中枢神经的损害。帕金森病是因为多巴胺的代谢功能紊乱，那么这两个病是不同的。应该来说肝豆状核变性这个病，治疗起来比帕金森病还要难一些，帕金森病我们治疗起来，先通过药物，到后期再通过手术治疗，疗效会相对好一些。

  

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  熊南翔 主任医师华中科技大学同济医学院附属协和医院

  2019-08-16 2469次

• 哮喘的治疗原则有哪些

  首先哮喘是一个过敏性疾病，跟很多过敏性疾病一样，哮喘理论上讲是很难根治的。因为哮喘的发病原理，一个是他病人的内因，就是过敏体质，这种过敏体质是难以去除的，这个与生俱来，有可能会伴随一个人终身。所以我们只能通过一些药物和方法来减缓，或消除，这种与外界过敏原发生的过敏反应。因此哮喘需要长期甚至终身用药。所幸是哮喘治疗原则，经过我们规范的治疗，哮喘这个病对人的健康影响和预期寿命影响都很小，因此它预后是比较好的。它治疗原则首先是我们要规避过敏原，就尽量避免与过敏原接触。但这一点说起来容易，有时候做起来很难。比如如果这个病人他是宠物皮毛过敏，猫狗皮毛过敏的，那我们不养猫、不养狗，就可以彻底规避接触了。但是如果这个病人，他如果是季节花粉过敏，或者说室内的真菌尘螨过敏的话，这就很难彻底避免接触。因为这种过敏原，就是它的分布范围非常广，到处都是。因此我们只能通过药物，来切断这种过敏反应。因此目前我们使用的哮喘药，大部分都是以吸入性药物为主，它主要的成分是吸入性糖皮质激素和吸入性的这种平喘药，这两种药物非常有效，而且长期使用也不会耐药，也没有明显的不良反应。因为有的病人他可能顾及那种激素的不良反应，他认为吸入激素也跟口服激素一样会发胖，会出现很多并发症，实际上这种顾虑是应该消除的。这种治疗不良反应几乎就没有，因为吸入性糖皮质激素，它的剂量非常小，它能够进入到人体血液循环，剂量非常小，所以说吸入性糖皮质激素，对哮喘治疗是非常安全的。

  

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  陈欣 主任医师中日友好医院

  2018-11-21 11069次

• 肝豆状核变性的治疗原则有哪些
  对于这种疾病的治疗原则：第一点就是要低铜饮食，尽量不要吃含铜比较多的食物，比如不要吃巧克力、玉米、贝壳类、动物的肝脏以及猪血等，这些食物里面含铜是比较高的，同时可以多吃一些富含氨基酸的食物，能够促进铜的排出的。第二治疗原则是可以给患者应用阻止铜吸收的药物，应用这些药物可以让铜吸收减少，对患者也是有利的。第三个治疗原则是可以给患者应用促进铜排出的药物，比如临床上常用的有青霉胺，应用时一定要注意过敏反应。另外如果患者出现了一些症状，需要对症治疗，比如肝功能损害，要用保护肝脏的药物。以上方案仅供参考，具体药品使用请结合自身情况在专业医生指导下用药。
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  张辉 主治医师潍坊市人民医院

  2019-12-14 1008次

• 肝豆状核变性
  肝豆状核变性是遗传性的铜代谢障碍，导致的肝硬化和以基底节脑病为主的脑变性疾病为特点，表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害和KF环，肝豆状核变性的病因和发病机制包括三点：第1个是正常摄入的铜在肝细胞中与a2球蛋白牢固结合，形成铜蓝蛋白，循环中的铜90%~95%结合成铜蓝蛋白，70%的铜蓝蛋白在血管内，其余在血管外。第2是铜作为腹肌参与多种生物酶的合成，剩余的铜通过胆汁、尿、汗液排出。第3个是肝内的合成前铜蓝蛋白和铜结合存在障碍，铜蓝蛋白合成障碍是本病基本的遗传缺陷，由于铜不能结合为铜蓝蛋白，而沉积在肝肾脑角膜，出现相应的临床症状，治疗方面主要原则是低铜饮食，药物减少铜吸收并增加铜排出，可以尝试用以下药物，包括青霉胺、三乙烯四胺、锌剂、硫化钾。
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  黄津 主治医师福建中医药大学附属第二人民医院

  2022-06-27 20524次

• 肝豆状核变性怎么治疗
  药物治疗，以驱铜药物为主，驱铜及阻止铜吸收的药物主要有两大类药物，一是络合剂，能强力促进体内铜离子排出，如青霉胺、二巯丙磺酸钠、三乙烯-羟化四甲胺、二巯丁二酸等；二是阻止肠道对外源性铜的吸收，如锌剂、四硫钼酸盐。
  苏德泉 主治医师复旦大学附属儿科医院

  2018-11-30 1201次

• 肝豆状核变性治疗上应注意哪些
  病情分析：首先要注意早期诊断，早期治疗。其次一定要注意避免吃含铜比较多的食物，比如少吃坚果类食物，少吃巧克力。另外在治疗上一定要注意长期治疗，要注意药物的不良反应，定期门诊随诊。意见建议：建议肝豆状核变性的患者，要注意完善基因方面的检查，要注意完善铜蓝蛋白的化验。因为这种疾病会导致肝功能损伤，所以建议患者完善肝功能检查，完善腹部彩超检查。
  张辉 主治医师潍坊市人民医院

  2020-06-30 602次

• 肝豆状核变性疾病营养治疗的原则
  肝豆状核变性是遗传性铜代谢障碍，所引起的肝硬化和脑变性的疾病，临床表现为进行性加剧的神经症状，肝硬化以及角膜色素环。肝豆状核变性患者，往往同时存在血铜过高以及营养不良，因此，肝豆状核变性营养治疗的原则为：第一，低铜饮食，尽快建立机体铜的负平衡，严格限制铜的摄入，每日铜的摄入量控制在1.55毫克以下。
  苏琳 副主任医师北京大学人民医院

  2022-01-24 170次

• 肝豆状核变性的表现
  肝豆核变性多见于青少年，疾病起病比较缓慢，没有经过治疗的多会出现肝脏和神经损害的症状。神经系统症状突出表现为锥体外系症状，肢体舞蹈样，手足徐动样的动作及肌张力障碍，表情怪异，静止性意向性姿势性的震颤，肌强直，运动迟缓，构音障碍，吞咽困难，屈曲姿势，还有皮质小脑，锥体系下丘脑损害。肝脏症状表现为非特异
  毛之奇 主任医师中国人民解放军总医院

  2022-05-24 126次