实际上这是不同的两个病,但是它有一些相同的表现。肝豆状核变性就是我们的人体,肝脏对铜的代谢出现了异常。那么铜会在体内,特别是脑子里面蓄积,导致我们中枢神经的损害。帕金森病是因为多巴胺的代谢功能紊乱,那么这两个病是不同的。应该来说肝豆状核变性这个病,治疗起来比帕金森病还要难一些,帕金森病我们治疗起来,先通过药物,到后期再通过手术治疗,疗效会相对好一些。
肝豆状核变性与帕金森病的区别是什么
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帕金森病和特发性震颤的区别是什么帕金森病和特发性震颤的区别,首先应该明白帕金森病有四大临床表现,静止性震颤、运动迟缓、步态改变,同时还伴有僵直。而原发性震颤,主要表现为震颤,而它的震颤又是意向性震颤,虽然原发性震颤和帕金森病都伴发震颤,但是它们震颤的类型是非常不一样的。帕金森病是一种静止性震颤,既病人在静息的情况下,在安静的时候出现的震颤;而原发性震颤,又被称为良性震颤,多是在做有目的事的时候出现震颤,比方说我端一个杯子想喝水,这时候才会出现抖动,但是我坐在这,安静的时候不出现抖动,这些是判断原发性震颤与帕金森病的非常重要的一点。01:18
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帕金森病是什么帕金森病是一个神经退行性的疾病。有一部分人是由于家族遗传引起来的,另外一部分,我们叫散发性的帕金森,那对于散发性的帕金森,它的发病原因有很多。第一个是由于年轻的时候,或者是在生病过程中,长期接触一些有毒的物质,比如说杀虫剂、除草剂等等这一类的毒物,导致细胞的损害,最后导致帕金森病。另外有一些外伤,比如说车祸外伤,比如非常有名的拳击运动员阿里,他就是外伤所引起来的细胞损害。另外还有一些,比如一氧化碳中毒,或者是因为发生脑炎以后引发了帕金森。还有一部分病人,是由于反复的卒中引起来的。我们通常所说的就是,细胞受到毒性的损害,导致了他的功能的降低和数量的减少,所以引起了帕金森病。01:33
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肝豆状核变性与帕金森病的鉴别在于在于肝豆状核变性又称为威尔逊病。是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。由威尔逊报道和描述,是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害以及角膜色素环。病因是正常人每天从食物中吸收铜2到4克,进入血液的铜离子先与白蛋白结合后,90%到98%运送到肝脏与α2球蛋白结合。如果是患有本病,会引起铜代谢异常的机制。但是目前具体的机制尚未完全阐明,公认的是胆道排泄减少,铜蓝蛋白合成障碍,溶酶体缺陷等等。帕金森病又称为震颤麻痹。是常见的神经退行性疾病之一,主要表现在运动过缓、肌强直、静止性震颤等。语音时长 1:35”
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肝豆状核变性是什么病首先,这是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,以铜代谢障碍引起的肝硬化,基底节损害为主的脑变性疾病为特点。一般这个病好发于青少年,男性比女性稍多,主要临床表现有肝炎,黄疸,肝脾增大,肝功能异常,精神状态异常,比如行走异常,肌张力不全,肌强直,表情呆板,肢体震颤。还会出现眼部的KF环,其中眼部的KF环是本病的特有的特征,还有血液系统的改变,肾脏的表现主要有血尿,蛋白尿,还有骨骼的改变。语音时长 1:07”
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肝豆状核变性的病理是什么病理改变主要累及肝脑肾角膜等。肝脏表面和切片均可见大小不等的结节或假小叶,逐渐发展为肝硬化,肝小叶由于铜沉积而呈棕黄色。脑的损害以壳核最明显,苍白球、尾状核、大脑皮质、小脑齿状核也可受累,显示软化、萎缩、色素沉着甚至腔洞形成。
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什么是肝豆状核变性病情分析:肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。本病以基底节为主的脑部病变为主,临床表现为锥体外系症状、肝硬化、角膜色素环。患者常有发音障碍、吞咽困难、癫痫发作、全身倦怠、恶心呕吐、食欲不振的情况。意见建议:本病具有明显的遗传倾向,所以在生育时必须要慎重,注意产检,必要时需要终止妊娠。在饮食上要禁止使用铜制的炊具和餐具。
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肝豆状核变性是什么病肝豆状核变性是先天性代谢缺陷病,其病理生理基础是铜代谢呈正平衡,全身组织内有铜的异常沉积;本病散见于世界各地不同的民族,估计发病率约为1/16万。大多数在少年或青年期发病,以10~25岁最多,男女发病率相等。幼儿发病多呈急性,在数月或数年内死亡,30岁以后发病多属于慢性型。患者早期表现为消化道症状,
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肝豆状核变性的表现肝豆核变性多见于青少年,疾病起病比较缓慢,没有经过治疗的多会出现肝脏和神经损害的症状。神经系统症状突出表现为锥体外系症状,肢体舞蹈样,手足徐动样的动作及肌张力障碍,表情怪异,静止性意向性姿势性的震颤,肌强直,运动迟缓,构音障碍,吞咽困难,屈曲姿势,还有皮质小脑,锥体系下丘脑损害。肝脏症状表现为非特异