问肝豆状核变性治疗上应注意哪些

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• 肝豆状核变性与帕金森病的区别是什么

  实际上这是不同的两个病，但是它有一些相同的表现。肝豆状核变性就是我们的人体，肝脏对铜的代谢出现了异常。那么铜会在体内，特别是脑子里面蓄积，导致我们中枢神经的损害。帕金森病是因为多巴胺的代谢功能紊乱，那么这两个病是不同的。应该来说肝豆状核变性这个病，治疗起来比帕金森病还要难一些，帕金森病我们治疗起来，先通过药物，到后期再通过手术治疗，疗效会相对好一些。

  

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  熊南翔 主任医师华中科技大学同济医学院附属协和医院

  2019-08-16 2474次

• 患有泌尿系结石饮食上应注意哪些

  饮食上要注意的很多。患有泌尿系结石，我们在治疗后，最好的方法就是去做结石分析，结石分析以后，医生会给你一个很好的饮食治疗方案，这种方案就可以告诉你，要少吃什么，多吃什么。因为我们知道，有尿酸盐结石、胱氨酸结石，还有磷酸盐结石、草酸盐结石，这对饮食的限制是不一样的，但是最主要的一点，就是要多喝水。一旦有过泌尿系结石的患者，60%会复发，所以这种患者，我们要求在以后的饮水量，一定每天要超过2.5升，只有这种饮水量才能避免发生结石的可能性。

  

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  李青 主任医师首都医科大学附属北京安贞医院

  2021-01-11 1399次

• 肝豆状核变性治疗上应注意哪些
  一、要注意低铜饮食，应尽量避免食用含铜多的食物，如坚果类、蚕豆、豌豆、巧克力、香菇、贝壳类、各种动物肝脏等。二、要服用阻止铜吸收的药物：锌剂，能竞争性抑制铜在肠道吸收，促进粪铜排泄；四疏钼酸铵，在肠黏膜中形成铜与白蛋白的复合物，后者不能被肠吸收而随粪便排出。三、服用促进排铜药物：如D-青霉胺、三乙基四胺等。另外，还需对症支持治疗，如有肌强直和震颤者，可服用金刚烷胺和苯海索，症状明显者可用复方左旋多巴。有精神症状者可酌情选用抗精神病药物。以上方案仅供参考，具体药品使用请结合自身情况在专业医生指导下用药。
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  孙艳 主治医师枣庄矿业集团中心医院

  2020-02-13 1502次

• 肝豆状核变性
  肝豆状核变性是遗传性的铜代谢障碍，导致的肝硬化和以基底节脑病为主的脑变性疾病为特点，表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害和KF环，肝豆状核变性的病因和发病机制包括三点：第1个是正常摄入的铜在肝细胞中与a2球蛋白牢固结合，形成铜蓝蛋白，循环中的铜90%~95%结合成铜蓝蛋白，70%的铜蓝蛋白在血管内，其余在血管外。第2是铜作为腹肌参与多种生物酶的合成，剩余的铜通过胆汁、尿、汗液排出。第3个是肝内的合成前铜蓝蛋白和铜结合存在障碍，铜蓝蛋白合成障碍是本病基本的遗传缺陷，由于铜不能结合为铜蓝蛋白，而沉积在肝肾脑角膜，出现相应的临床症状，治疗方面主要原则是低铜饮食，药物减少铜吸收并增加铜排出，可以尝试用以下药物，包括青霉胺、三乙烯四胺、锌剂、硫化钾。
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  黄津 主治医师福建中医药大学附属第二人民医院

  2022-06-27 20539次

• 肝豆状核变性的治疗原则有哪些
  病情分析：肝豆状核变性治疗原则：1、低铜饮食，避免食用巧克力、豌豆、蚕豆、玉米、香菇和各种动物肝、血等。2、用药物减少铜的吸收和增加铜的排出，药物有青霉胺、曲恩汀、四硫钼酸铵及锌剂等，一经确诊则需终身治疗。3、治疗越早越好，对症状前期患者也需尽早进行治疗。意见建议：肝豆状核变性日常除了低铜外，可进行高氨基酸、高蛋白饮食，也可促进尿铜排泄。患者要定期测量体温、血压、脉搏、呼吸，对有并发脑病的患者，陪护人员要密切观察呼吸及神经、精神症状。
  江文婷 主治医师福建省福州神经精神病防治院

  2020-06-30 602次

• 肝豆状核变性怎么治疗
  药物治疗，以驱铜药物为主，驱铜及阻止铜吸收的药物主要有两大类药物，一是络合剂，能强力促进体内铜离子排出，如青霉胺、二巯丙磺酸钠、三乙烯-羟化四甲胺、二巯丁二酸等；二是阻止肠道对外源性铜的吸收，如锌剂、四硫钼酸盐。
  苏德泉 主治医师复旦大学附属儿科医院

  2018-11-30 1201次

• 肝豆状核变性的表现
  肝豆核变性多见于青少年，疾病起病比较缓慢，没有经过治疗的多会出现肝脏和神经损害的症状。神经系统症状突出表现为锥体外系症状，肢体舞蹈样，手足徐动样的动作及肌张力障碍，表情怪异，静止性意向性姿势性的震颤，肌强直，运动迟缓，构音障碍，吞咽困难，屈曲姿势，还有皮质小脑，锥体系下丘脑损害。肝脏症状表现为非特异
  毛之奇 主任医师中国人民解放军总医院

  2022-05-24 126次

• 肝豆状核变性表现特点
  肝豆状核变性多是见于青少年，起病比较缓慢，没有经过治疗都会出现肝脏和神经损害的症状，神经系统的症状突出表现是锥体外系的症状，可以有肢体舞蹈样，手足徐动样的动作，肌张力障碍，表情怪异，静止性意向性还有姿势性的震颤，肌强直运动迟缓，还有构音障碍，吞咽困难，屈曲姿势还有慌张的步态，还可以伴有皮质小脑和锥体
  闫杰 主任医师北京地坛医院

  2022-05-24 387次