肝豆状核变性疾病营养治疗的原则

肝豆状核变性是遗传性铜代谢障碍，所引起的肝硬化和脑变性的疾病，临床表现为进行性加剧的神经症状，肝硬化以及角膜色素环。

肝豆状核变性患者，往往同时存在血铜过高以及营养不良，因此，肝豆状核变性营养治疗的原则为：

第一，低铜饮食，尽快建立机体铜的负平衡，严格限制铜的摄入，每日铜的摄入量控制在1.55毫克以下。

第二，充足的热卡，高蛋白，适量脂肪饮食，每日供给热卡2100~2400kcal，学龄前儿童为1400-1800kcal，蛋白质为1.5-2.0g/kg，尽量给予优质蛋白饮食，促进受损的肝细胞修复及再生。

第三，丰富的维生素及微量元素，高浓度的维生素C、锌、铁、硒均能抑制铜的吸收。

在此期间，禁止吃辛辣刺激的食物，比如辣椒、辣条、大蒜等，要适当的吃一些新鲜的蔬菜和水果，比如白菜、苹果等，还要多喝温开水，在身体条件允许的情况下，适当的进行体育锻炼，有利于病情恢复。