问肝豆状核变性怎么治疗

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• 肝豆状核变性与帕金森病的区别是什么

  实际上这是不同的两个病，但是它有一些相同的表现。肝豆状核变性就是我们的人体，肝脏对铜的代谢出现了异常。那么铜会在体内，特别是脑子里面蓄积，导致我们中枢神经的损害。帕金森病是因为多巴胺的代谢功能紊乱，那么这两个病是不同的。应该来说肝豆状核变性这个病，治疗起来比帕金森病还要难一些，帕金森病我们治疗起来，先通过药物，到后期再通过手术治疗，疗效会相对好一些。

  

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  熊南翔 主任医师华中科技大学同济医学院附属协和医院

  2019-08-16 2661次

• 瓣膜病变性房颤怎么治疗

  瓣膜病变性房颤应进行手术治疗。在一定情况下，更建议要将瓣膜病变以及房颤同时进行治疗。房颤主要来源于瓣膜性的和非瓣膜性的，如果是由于二尖瓣狭窄，或者二尖瓣反流所导致的房颤，是需要同期来进行治疗的。所谓同期治疗，是在治疗房颤进行射频消融的同时，也要对瓣膜进行成形或者是置换手术。如果瓣膜病非常严重，患者的瓣膜病变达到手术的标准，此时可以在开胸手术当中，对瓣膜病变进行成型和置换。与此同时也可以对房颤来进行射频消融手术。如果半膜病变并不严重，只是轻度或者是中度，而房颤时间很长，甚至房颤发作非常频繁，甚至变为持续性房颤，可以通过介入的手段，来对房颤进行射频消融。如果合并有瓣膜病变，一定要关注瓣膜病变的进展，以及瓣膜病变的严重程度。在一定情况下，更建议要将瓣膜病变以及房颤同时进行治疗。

  

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  赵舟 副主任医师北京大学人民医院

  2022-07-07 3112次

• 肝豆状核变性怎么治疗
  治疗主要的目的是为了防止和减少铜在组织内蓄积，最重要的是一定要低铜饮食，避免食用含铜量高的食物，如贝壳类，坚果，蘑菇，巧克力等，控制饮用水的铜含量。药物治疗主要是服用药物青霉胺，可以螯合体内的铜，使之成为可溶性的物质，由尿排出，还可以服用三乙烯四胺，作用和青霉胺相似，不良反应较轻，但是效果没有青霉胺的效果好，还需要服用锌剂，可诱导细胞内一些物质的合成，减少体内铜的蓄积，长期服用可以出现铜的零平衡或者是负平衡，如果出现锥体外系的症状，可对症治疗，比如用苯海索，左旋多巴等。
  语音时长 1:29”
  袁玲 主治医师徐州市第一人民医院

  2018-06-11 1365次

• 肝豆状核变性怎么治疗？
  肝豆状核变性的治疗基本原则是低铜饮食，用药物减少铜的吸收和增加铜排泄，这种治疗越早越好。首先是低铜饮食，应尽量避免食用含铜过多的食物，包括坚果类，巧克力，蚕豆，玉米，香菇，贝壳类等。高氨基酸，高蛋白饮食，能促进尿铜的排泄，可以适当食用。第二是阻止铜吸收，竞争性抑制铜在肠道吸收，促进粪铜排泄，常用的是以锌剂为主。三是促进排铜，各种驱铜药物均为铜络合剂，通过与血液及组织当中的铜，形成无毒的复合物从尿排出。以D—青霉胺为主，是治疗肝豆状核变性的首选药物。以上方案仅供参考，具体使用情况请按药品说明或到正规医院按医嘱用药。
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  赵骞康 主治医师天津市职业病防治院

  2019-09-17 874次

• 什么是肝豆状核变性
  病情分析：肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。本病以基底节为主的脑部病变为主，临床表现为锥体外系症状、肝硬化、角膜色素环。患者常有发音障碍、吞咽困难、癫痫发作、全身倦怠、恶心呕吐、食欲不振的情况。意见建议：本病具有明显的遗传倾向，所以在生育时必须要慎重，注意产检，必要时需要终止妊娠。在饮食上要禁止使用铜制的炊具和餐具。
  吴娜 副主任医师吉林市人民医院

  2020-07-03 903次

• 如何诊断肝豆状核变性
  病情分析：第一点，患者有肝脏病史或者是锥体外系表现。第二点，血清铜蓝蛋白显著降低。第三点出现角膜K-F环。第四，阳性家族史。出现这些基本可以诊断肝豆状核变性。意见建议：建议患者最好完善颅脑核磁共振检查以及基因方面的检查，要注意早期诊断，早期治疗。在治疗方面，主要是给患者使用促进铜排泄的药物。在饮食方面注意不要吃巧克力。
  张辉 主治医师潍坊市人民医院

  2020-07-02 902次

• 肝豆状核变性的表现
  肝豆核变性多见于青少年，疾病起病比较缓慢，没有经过治疗的多会出现肝脏和神经损害的症状。神经系统症状突出表现为锥体外系症状，肢体舞蹈样，手足徐动样的动作及肌张力障碍，表情怪异，静止性意向性姿势性的震颤，肌强直，运动迟缓，构音障碍，吞咽困难，屈曲姿势，还有皮质小脑，锥体系下丘脑损害。肝脏症状表现为非特异
  毛之奇 主任医师中国人民解放军总医院

  2022-05-24 126次

• 肝豆状核变性表现特点
  肝豆状核变性多是见于青少年，起病比较缓慢，没有经过治疗都会出现肝脏和神经损害的症状，神经系统的症状突出表现是锥体外系的症状，可以有肢体舞蹈样，手足徐动样的动作，肌张力障碍，表情怪异，静止性意向性还有姿势性的震颤，肌强直运动迟缓，还有构音障碍，吞咽困难，屈曲姿势还有慌张的步态，还可以伴有皮质小脑和锥体
  闫杰 主任医师北京地坛医院

  2022-05-24 387次