问血管性血友病如何分型

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• 什么是血友病？

  血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。血友病是现在比较少见的一种遗传病。比较少的原因主要有以下两个原因：首先国家提倡优生优育，一些疾病人员不建议要孩子。在怀孕以后还可以做筛查，发现不好可以终止妊娠。血友病治疗上缺乏根治手段，因为它是基因上有问题，治疗手段很少，就是缺什么补什么，所以代价很大。

  

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  沈建良 主任医师中国人民解放军海军总医院

  2018-04-03 30097次

• 肝癌如何分型分期

  目前肝癌的分期和分型，我们有一个主要的参照标准，就是国际上常用的巴塞罗那分期，而我国也有自己的分期标准，而且亚洲有专门的亚洲的分期标准，这个分期标准是不尽相同的，但是我们简单的理解，可以把肝癌分成早期肝癌、中期肝癌和晚期肝癌，它的治疗方式和选择方式是有区别的，一般早期肝癌以手术切除或者是射频治疗为主，中期肝癌一般以介入治疗、手术治疗为主，而晚期肝癌就以介入治疗、靶向治疗药物，再加上一些射频治疗、消融治疗这样综合治疗主，所以说它的分期，具体的分型和细化的分型，其实我们只是需要知道，早中晚这三期就可以了，而没有必要很纠结于，它一定分到哪个期，这个具体分期是由医生来掌握的。

  

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  于友涛 主任医师中国人民解放军总医院第一附属医院

  2018-09-07 2503次

• 血管性血友病分型
  血管性血友病是一种由于血浆血管性血友病因子生成减少或者是生成有缺陷的蛋白，所致的遗传性出血性疾病，其基本的临床和实验室特点能就是自发性或者是创伤后皮肤黏膜出血，出血时间延长、aptt延长、血管性血友病因子相关抗原浓度降低，雷斯托霉素诱导的血小板聚集不良血浆血管性血友病因子多据体质和量的异常。血管性血友病的分为三个类型：典型型血管性血友病占到70%，它的特点就是血管性血友病因子量的缺陷成常染色体显性遗传的方式。2型占血管性血友病的25%，可以为常染色体显性或者是隐性遗传主要的特点为血管性血友病因子质的缺陷，即缺乏较大分子量的血管性血友病因子多聚体。3型血管性血友病的比较罕见，呈常染色体隐性遗传，表现为血管性血友病因子完全缺失。
  语音时长 1:42”
  王艳军 副主任医师聊城市第二人民医院

  2018-08-31 3047次

• 血管性血友病和血友病
  首先这两个疾病是完全不同的疾病的机制，血管性血友病是临床上常见的一种遗传性的出血性疾病。发病机制是患者的血管性血友病因子vWF基因突变，导致血浆当中的vWF的数量减少，或质量出现异常。据国外报道血管性血友病因子疾病发病率约为千分之一，由于血管性血友病的类型不同，临床的出血表现相差也非常大。这一部分患者的出血和血友病的出血，基本上十分相似。因为血管性血友病是血管性的因子缺乏，而血友病是由于凝血因子的缺乏。所以在治疗方面不一致，对于血管性血友病治疗的药物，主要包括去氨基精氨酸加压素以及替代治疗，而血友病只能用替代治疗。
  语音时长 1:25”
  盛秀云 主治医师聊城市第二人民医院

  2018-09-19 12584次

• 血管性血友病如何确定
  病情分析：血管性血友病（VWD）是常见的遗传性出血性疾病，患者VWF因子突变导致血浆VWF数量减少或质量异常。临床主要为皮肤粘膜出血，2N和3型可发生关节和肌肉出血。试验检查可确诊，1.血浆VWF抗原减低。2.血浆VWF瑞斯托霉素辅因子活性降低。3.血浆凝血因子Ⅷ活性降低。意见建议：根据患者VWD类型和临床出血特征，选择治疗方法，包括局部止血治疗，血管加压素治疗，抗纤溶治疗及替代治疗等。
  李士雪 主任医师聊城市第二人民医院

  2019-09-06 1201次

• 血管性血友病怎么检查
  病情分析：血管性血友病是常见的遗传性出血性疾病。临床特征主要为皮肤黏膜出血。对于自幼发病，以皮肤和（或）黏膜出血，女性月经量增多，外伤或手术后出血难止为主要表现的患者要查：全血细胞计数、部分激活的凝血活酶时间、凝血酶原时间和纤维蛋白原含量。如有异常进一步查血浆VWF抗原、血浆VWF瑞斯托霉素辅因子活性、血浆凝血因子Ⅷ活性。意见建议：一旦诊断血管性血友病，要替代治疗。女性月经量增多者，在替代治疗的基础上，要使用含孕激素类药物治疗月经增多。
  李士雪 主任医师聊城市第二人民医院

  2019-10-23 1202次

• 血管性血友病因子测定
  血管性血友病因子也叫vwf，它是一种大分子的蛋白多聚体。它的测定包括含量的测定、功能分析，必要的时候还需要进行基因诊断的。它的原理就是vwf抗原的测定，可以利用免疫电泳法，还有这个胶乳凝集散射比浊法进行标准的一个测定。第二是可以根据vwf，瑞斯托霉素辅因子活性的一个监测，它的参考范围是vwf的抗原是
  徐宁 主治医师中国医学科学院血液病医院

  2022-01-24 413次

• 血友病a和血友病b哪个严重
  不存在血友病A和血友病B哪个严重的说法，患病后都是比较严重的，需要积极治疗。血友病A与血友病B都属于血友病，但是它们有着明显的区别，血友病A是由于遗传因素导致了体内凝血因子8活性下降而出现的一种出血性疾病，而血友病B是由于遗传因素导致的体内凝血因子9活性下降而出现的一种出血性疾病，但是，无论是血友病
  李燕郴 副主任医师首都医科大学附属北京朝阳医院

  2022-11-07 72次