问血管性血友病如何分型
病情描述:
血管性血友病如何分型
答医生回答
病情分析:
血管性血友病是临床上常见的一种遗传出血性疾病。它的发病机制是患者的血管性血友病因子基因突变。在临床上可以分为1型:vwf量的部分缺失。2型:vwf质的异常。2A型:缺乏高-中分子量vwf多聚体,导致血小板依赖性的功能减弱。2B型:对血小板膜GPib亲和性增加,使高分子量vwf多聚体缺乏。2M型:vwf依赖性血小板粘附能力降低。vwf多聚体分析正常。2N型:vwf对因子VIII亲和力明显降低。3型:vwf量的完全缺失。
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