问血管性血友病如何确定

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• 什么是血友病？

  血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。血友病是现在比较少见的一种遗传病。比较少的原因主要有以下两个原因：首先国家提倡优生优育，一些疾病人员不建议要孩子。在怀孕以后还可以做筛查，发现不好可以终止妊娠。血友病治疗上缺乏根治手段，因为它是基因上有问题，治疗手段很少，就是缺什么补什么，所以代价很大。

  

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  沈建良 主任医师中国人民解放军海军总医院

  2018-04-03 30081次

• 如何确定糖尿病

  糖尿病确定的金标准是糖耐量实验。这个实验首先测空腹血糖，让被检测者空腹8到12个小时，我们抽空腹血测血糖。然后让受检者喝75克的葡萄糖水，从喝水开始两个小时以后再测一次血糖。根据两次血糖的结果，如果空腹血糖大于等于7.0毫摩尔每升，喝糖水以后两个小时血糖大于等于了11.1毫摩尔每升，再重复一天得到同样的结果，就可以做出糖尿病的诊断，这是糖尿病诊断的金标准。对于特殊病人，如果因为有一次糖尿病酮症酸中毒住院或者是就诊，或者是出现了明显的三多一少症状多尿、多饮、多食、消瘦，同时随机血糖，不管是吃饭的，还是饭后的，还是两饭中间的任意时间的血糖超过了11.1毫摩尔每升，都可以作出糖尿病的诊断。

  

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  王德峰 主任医师河北工程大学附属医院

  2020-01-08 5386次

• 血管性血友病如何确定
  血管性血友病，主要是由于血管性血友病因子的合成与表达缺陷，从而导致的血管性血友病因子的质和量的异常。发生血管性血友病的时候，患者可以出现鼻腔的出血，或者是牙龈的出血，有的时候也可以出现皮肤的瘀点，或者是瘀斑。血管性血友病可以通过检查来确诊。患者的出血时间和活化部分凝血活酶时间可以延长，但是有的时候也可以是正常的，通常进行血小板计数的时候可以正常，也可以出现血小板计数的减少，凝血因子Ⅷ活性试验可以出现降低，但是有时候是正常的。血管性血友病因子抗原试验可以出现血管性血友病因子抗原降低，甚至缺乏。还可以进行血管性血友病因子多聚体分析试验来进行临床分型。
  语音时长 01:16”
  孙明丽 副主任医师聊城市第二人民医院

  2019-09-21 1910次

• 血管性血友病和血友病
  首先这两个疾病是完全不同的疾病的机制，血管性血友病是临床上常见的一种遗传性的出血性疾病。发病机制是患者的血管性血友病因子vWF基因突变，导致血浆当中的vWF的数量减少，或质量出现异常。据国外报道血管性血友病因子疾病发病率约为千分之一，由于血管性血友病的类型不同，临床的出血表现相差也非常大。这一部分患者的出血和血友病的出血，基本上十分相似。因为血管性血友病是血管性的因子缺乏，而血友病是由于凝血因子的缺乏。所以在治疗方面不一致，对于血管性血友病治疗的药物，主要包括去氨基精氨酸加压素以及替代治疗，而血友病只能用替代治疗。
  语音时长 1:25”
  盛秀云 主治医师聊城市第二人民医院

  2018-09-19 12583次

• 血管性血友病如何分型
  血管性血友病是临床上常见的一种遗传出血性疾病。它的发病机制是患者的血管性血友病因子基因突变。在临床上可以分为1型：vwf量的部分缺失。2型：vwf质的异常。2A型：缺乏高-中分子量vwf多聚体，导致血小板依赖性的功能减弱。2B型：对血小板膜GPib亲和性增加，使高分子量vwf多聚体缺乏。2M型：vwf依赖性血小板粘附能力降低。vwf多聚体分析正常。2N型：vwf对因子VIII亲和力明显降低。3型：vwf量的完全缺失。
  谢将 主治医师吉安市中心人民医院

  2019-01-22 2202次

• 血管性血友病怎么检查
  病情分析：血管性血友病是常见的遗传性出血性疾病。临床特征主要为皮肤黏膜出血。对于自幼发病，以皮肤和（或）黏膜出血，女性月经量增多，外伤或手术后出血难止为主要表现的患者要查：全血细胞计数、部分激活的凝血活酶时间、凝血酶原时间和纤维蛋白原含量。如有异常进一步查血浆VWF抗原、血浆VWF瑞斯托霉素辅因子活性、血浆凝血因子Ⅷ活性。意见建议：一旦诊断血管性血友病，要替代治疗。女性月经量增多者，在替代治疗的基础上，要使用含孕激素类药物治疗月经增多。
  李士雪 主任医师聊城市第二人民医院

  2019-10-23 1202次

• 血管性血友病因子测定
  血管性血友病因子也叫vwf，它是一种大分子的蛋白多聚体。它的测定包括含量的测定、功能分析，必要的时候还需要进行基因诊断的。它的原理就是vwf抗原的测定，可以利用免疫电泳法，还有这个胶乳凝集散射比浊法进行标准的一个测定。第二是可以根据vwf，瑞斯托霉素辅因子活性的一个监测，它的参考范围是vwf的抗原是
  徐宁 主治医师中国医学科学院血液病医院

  2022-01-24 413次

• 血友病a和血友病b哪个严重
  不存在血友病A和血友病B哪个严重的说法，患病后都是比较严重的，需要积极治疗。血友病A与血友病B都属于血友病，但是它们有着明显的区别，血友病A是由于遗传因素导致了体内凝血因子8活性下降而出现的一种出血性疾病，而血友病B是由于遗传因素导致的体内凝血因子9活性下降而出现的一种出血性疾病，但是，无论是血友病
  李燕郴 副主任医师首都医科大学附属北京朝阳医院

  2022-11-07 72次