血管性血友病是一种由于血浆血管性血友病因子生成减少或者是生成有缺陷的蛋白,所致的遗传性出血性疾病,其基本的临床和实验室特点能就是自发性或者是创伤后皮肤黏膜出血,出血时间延长、aptt延长、血管性血友病因子相关抗原浓度降低,雷斯托霉素诱导的血小板聚集不良血浆血管性血友病因子多据体质和量的异常。血管性血友病的分为三个类型:
典型型血管性血友病占到70%,它的特点就是血管性血友病因子量的缺陷成常染色体显性遗传的方式。
2型占血管性血友病的25%,可以为常染色体显性或者是隐性遗传主要的特点为血管性血友病因子质的缺陷,即缺乏较大分子量的血管性血友病因子多聚体。
3型血管性血友病的比较罕见,呈常染色体隐性遗传,表现为血管性血友病因子完全缺失。