原发性骨髓纤维化的发病机制

骨髓纤维化是骨髓造血干细胞异常克隆而引起的患者成纤维细胞反应性增生,增生的血细胞异常,可以释放血小板演化生长因子,以及转化生长因子等。这些生长因子可以刺激患者骨髓内成纤维细胞分裂和增殖,以及胶原合成增多,并且这些成分在骨髓基质中过度集聚,形成了骨髓纤维化。

而肝脏、脾脏、淋巴结内的髓样化生是异常造血细胞累及髓外脏器的表现,而不是骨髓纤维化的代偿作用。

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