问原发性骨髓纤维化症的发病原因

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• 骨髓纤维化的发病原因有哪些？

  骨髓纤维化定义为骨髓增殖性肿瘤，原因是多重因素，最重要的还是自身的基因突变，没有突变的原因，是因为检测手段不够敏感，或者病人确实就是没有突变，它可能有些诱因可以诱发。所有的不良的刺激，都会是诱因，比如病毒感染、放射线、物理因素。还有一些化学的尾气、毒气，都会导致和诱发血液肿瘤的发生，这个是多重因素的综合作用的结果。所以对骨髓纤维化来讲，内因是非常重要的因素，外因也起到一定的诱发作用，是综合作用的结果。

  

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  韩冰 主任医师中国医学科学院北京协和医院

  2018-05-04 11194次

• 如何看待骨髓纤维化？

  骨髓纤维化也叫骨髓增殖性疾病，是由于自身体质的问题，基因突变产生异常的基因，骨髓不受控制，就会长得很快，红细胞、血小板、白细胞都在长，这个叫骨髓增殖性疾病。但长的速度不一定一样，表现出只长红细胞，叫真性红细胞增多症；只长白细胞，叫慢性粒细胞白血病；还有一种是长血小板，叫原发性血小板增多症，这三个都叫骨髓增殖性疾病。还有第四个，就是骨髓纤维化，它是三种疾病的终末期表现，因为骨髓长得过于超前，或者过于旺盛以后，就慢慢衰竭，最后造血组织被纤维组织所取代。因为衰竭就出现贫血、白细胞减少和血小板减少，会出现骨痛、出汗、盗汗、皮疹、发热的表现，但不是都出现。

  

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  韩冰 主任医师中国医学科学院北京协和医院

  2018-05-04 14509次

• 原发性骨髓纤维化症应注意什么
  原发性骨髓纤维化的病人，在早期应该要注意多喝水，适当的进行体育运动，因为早期的原发性骨髓纤维化，主要是以骨髓增生为主，患者的白细胞、红细胞和血小板，都会不同程度的升高。此时特别容易出现心脑血管的梗死事件发生，因此应该适当的注意喝水和适当的运动，去稀释升高的血细胞，然后改善患者的微循环，从而预防心脑血管疾病的发生。而原发性骨髓纤维化，晚期的病人应该要注意个人卫生，避免剧烈的运动，因为晚期的骨髓纤维化，主要是正常的造血组织被纤维组织取代，进而导致患者的造血功能衰竭，引起患者血细胞减低。如果白细胞在减低的情况下，特别容易招外界的感染，所以患者应该要注意个人卫生，而血小板减低的情况下，患者会合并有出血的疾病发生。因此要避免剧烈运动，避免运动带来的外伤，所致的出血性疾病的可能。
  语音时长 1:25”
  郑永亮 主治医师井冈山大学附属医院

  2019-03-01 1346次

• 原发性骨髓纤维化症能治愈吗
  原发性骨髓纤维化是可以治愈的，通过骨髓造血干细胞移植手术，可以重建原发性骨髓纤维化病人的骨髓当中的造血功能以及免疫功能，能够在造血干细胞的水平上根治原发性骨髓纤维化这一类血液系统的疾病。因为原发性骨髓纤维化的患者，他是由于干细胞发生了病变，进而导致骨髓当中的正常造血组织被异常的纤维组织所取代，引起患者发生原发性骨髓纤维化，这一类骨髓增殖性肿瘤。想要治愈这一类起源于骨髓造血干细胞系统的疾病，唯一有效的办法就是通过造血干细胞移植手术进行治疗，才能达到临床治愈的目的，所以原发性骨髓纤维化通过造血干细胞移植治疗是可以达到临床治愈的目的。
  语音时长 01:15”
  郑永亮 主治医师井冈山大学附属医院

  2019-03-11 2753次

• 原发性骨髓纤维化症的症状
  病情分析：会有贫血、脾脏肿大、出血等症状。原发性骨髓纤维化症可能跟基因突变、细胞因子异常释放等因素有关。该病患者会出现贫血、脾脏肿大、出血、全身肿大等临床表现，其中贫血可导致乏力、呼吸困难、心悸，脾脏肿大是该病最常见的症状之一。意见建议：建议要及时去医院进行骨髓穿刺、活检、分子生物学等检查，检查之后再进行相应治疗，治疗后也要定期进行复查等。
  殷立东 主治医师中国人民解放军第二〇三医院

  2023-10-26 1001次

• 什么是原发性骨髓纤维化症
  病情分析：原发性骨髓纤维化症是一种慢性克隆性髓系疾病，是病因不明的骨髓弥漫性纤维组织增生症，是骨髓增殖性肿瘤的一种。主要表现为骨髓中巨核细胞和粒细胞显著增生伴反应性纤维结缔组织沉积，伴髓外造血。临床特点是起病缓慢，脾常明显肿大，外周血中出现幼红和幼粒细胞，骨髓穿刺常干抽和骨髓增生低下。意见建议：原发性骨髓纤维化症目前缺少特效的治疗措施，应根据骨髓纤维组织增生的程度及临床表现给予相应的措施，主要治疗方法为药物治疗、手术治疗。治疗目的主要是改善骨髓的造血功能，纠正贫血、出血，缓解脾大所导致的压迫性症状，从而改善患者的生活质量。
  周恩昌 副主任医师聊城市第二人民医院

  2023-10-25 1001次

• 原发性骨髓纤维化症应注意什么
  原发性骨髓纤维化的病人，在早期应该要注意多喝水，适当的进行体育运动，因为早期的原发性骨髓纤维化，主要是以骨髓增生为主，患者的白细胞、红细胞和血小板，都会不同程度的升高。此时特别容易出现心脑血管的梗死事件发生，因此应该适当的注意喝水和适当的运动，去稀释升高的血细胞，然后改善患者的微循环，从而预防心脑血
  徐宁 主治医师中国医学科学院血液病医院

  2022-01-24 99次

• 原发性骨髓纤维化的发病机制
  骨髓纤维化是骨髓造血干细胞异常克隆而引起的患者成纤维细胞反应性增生，增生的血细胞异常，可以释放血小板演化生长因子，以及转化生长因子等。这些生长因子可以刺激患者骨髓内成纤维细胞分裂和增殖，以及胶原合成增多，并且这些成分在骨髓基质中过度集聚，形成了骨髓纤维化。而肝脏、脾脏、淋巴结内的髓样化生是异常造血细
  李燕郴 副主任医师首都医科大学附属北京朝阳医院

  2022-05-24 47次