骨髓纤维化定义为骨髓增殖性肿瘤,原因是多重因素,最重要的还是自身的基因突变,没有突变的原因,是因为检测手段不够敏感,或者病人确实就是没有突变,它可能有些诱因可以诱发。所有的不良的刺激,都会是诱因,比如病毒感染、放射线、物理因素。还有一些化学的尾气、毒气,都会导致和诱发血液肿瘤的发生,这个是多重因素的综合作用的结果。所以对骨髓纤维化来讲,内因是非常重要的因素,外因也起到一定的诱发作用,是综合作用的结果。
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骨髓纤维化的发病原因有哪些?
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骨髓纤维化常规治疗方法有哪些?骨髓纤维化有增殖期和衰竭期,治疗有不同的方法,不同的人是不一样的。对增殖比较高的骨髓纤维化,比如说全血细胞很高,脾脏很大的病人,以前只能用干扰素、羟基脲这种比较简单的方法,但这些药物很难去根。现在有新药,比如芦可替尼,在高增殖期的时候使用芦可替尼,会带来的好处,就是血细胞减少脾脏回缩,症状改善。药物有副作用,就是血细胞减少,根据用药情况进行调整,出现衰竭进行一些支持治疗,比如说用刺激造血的治疗,可以打刺激因子,当然也可以有激素,或者化疗,每个情况都不一样。02:17
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如何看待骨髓纤维化?骨髓纤维化也叫骨髓增殖性疾病,是由于自身体质的问题,基因突变产生异常的基因,骨髓不受控制,就会长得很快,红细胞、血小板、白细胞都在长,这个叫骨髓增殖性疾病。但长的速度不一定一样,表现出只长红细胞,叫真性红细胞增多症;只长白细胞,叫慢性粒细胞白血病;还有一种是长血小板,叫原发性血小板增多症,这三个都叫骨髓增殖性疾病。还有第四个,就是骨髓纤维化,它是三种疾病的终末期表现,因为骨髓长得过于超前,或者过于旺盛以后,就慢慢衰竭,最后造血组织被纤维组织所取代。因为衰竭就出现贫血、白细胞减少和血小板减少,会出现骨痛、出汗、盗汗、皮疹、发热的表现,但不是都出现。02:02
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骨髓纤维化骨髓纤维化是指骨髓造血组织被纤维组织取代,而严重影响骨髓造血功能的疾病状态。根据病因可以分为原发性和继发性,按照疾病的疾患程度可以分为急性骨髓纤维化和慢性骨髓纤维化。继发骨髓纤维化可以骨髓增生性疾病,恶性肿瘤等不同疾病引起。特发性的骨髓纤维化病理特点是骨髓内出现原因不明的纤维组织和骨质增生,常常伴有髓外造血,临床上以慢性型居多,特点为起病缓慢,脾显著肿大,外周血常见幼稚红细胞和幼稚粒细胞。骨髓涂片呈现骨髓造血组织进行性减少或者干抽的现象。继发骨髓纤维化的发病率为十万人中有0.56到1.3个人,发病大多数见于五十岁以后的人群。男女发病率是相似的。语音时长 1:32”
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骨髓纤维化骨髓增生纤维化这种情况是比较严重的,骨髓纤维化主要是指骨髓造血组织被纤维组织替代,会影响造血功能。一般情况会伴有肝脾等器官的造血病理状态,发病机制不清楚。对于骨髓纤维化可以分为原发性与继发性。原发性病因目前不清楚。继发性骨髓纤维化往往是继发有其他的疾病,有可能是继发于肌体组织疾病、病毒感染等等这些疾病。此外在临床上表现为起病缓慢,早期症状不明显,往往随着疾病的发展,患者会有多汗、乏力、消瘦、体重减轻等表现。另外还有可能表现腹胀、腹痛、食欲下降、肝脾肿大、心慌、出汗,再就是有发热出血、高尿酸血症。还有的患者有可能会表现为肝内血流阻力增高这类的反应,还有可能出现胸骨的压痛。语音时长 1:21”
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原发性骨髓纤维化症的发病原因病情分析:染色体突变、放射性辐射等。原发性骨髓纤维化的发病原因与多种因素有关,其中染色体发生突变,从而导致多能造血干细胞发生异常,是其发生的主要原因。另外经常接触大剂量的放射性辐射、甲醛等一些化学物质,也有可能诱发。意见建议:建议需要及时去医院检查确诊,对症支持治疗。可以进行化疗,部分患者需要进行切除手术、异基因造血干细胞移植等治疗。
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骨髓纤维化早期有哪些症状骨髓纤维化早期,可能会出现一些症状,慢慢发展会出现一些虚弱盗汗以及腹痛骨痛等症状,一般骨髓纤维化的早期症状:脾大是最重要的临床表现,发生率几乎100%。早期既有轻度贫血,随血红蛋白下降逐渐加重,晚期面色苍白、疲乏、无力、体力活动后气促、心悸等症状较明显。
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骨髓纤维化的症状有哪些骨髓纤维化的症状主要是脾肿大、腹胀、腹痛、头晕、乏力,晚期患者还可能出现出血的症状。除此之外,部分患者还会有骨骼疼痛、低热、食欲减退等症状。1、脾肿大是本病的特征性表现,大部分患者存在不同程度的脾大,脾质多坚硬、表面光滑、无触痛,可引起上腹闷胀感。2、腹胀、腹痛是因脾脏肿大,压迫腹腔内的其他器官引起
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原发性骨髓纤维化的发病机制骨髓纤维化是骨髓造血干细胞异常克隆而引起的患者成纤维细胞反应性增生,增生的血细胞异常,可以释放血小板演化生长因子,以及转化生长因子等。这些生长因子可以刺激患者骨髓内成纤维细胞分裂和增殖,以及胶原合成增多,并且这些成分在骨髓基质中过度集聚,形成了骨髓纤维化。而肝脏、脾脏、淋巴结内的髓样化生是异常造血细