原发性骨髓纤维化的简介,对这种疾病的一个简介。
原发性骨髓纤维化,它是一种原因不明的,造血干细胞异常,而引起的慢性骨髓增殖性的疾病。
骨髓纤维组织明显增生,还有髓外造血,髓外造血,它是原发性骨髓纤维化的病理基础,疾病比较缓慢,脾脏显著肿大,还有幼粒幼红细胞血症也是它的这种临床的特征。
病程当中可以和其他的骨髓增生性疾病相互的转化,晚期骨髓衰竭,少数可以转换为急性白血病。
诊断标准:
第一个是脾肿大。
第二个是可以有贫血,外周血涂片,可以出现幼红幼粒细胞。
第三个骨髓穿刺,多次干抽或者是呈现增生的低下。
第四个是肝脾淋巴结,病理检查有造血灶。
第五个骨髓活检病理切片显示,胶原和网状纤维增生。
前四项当中,任何两项加上第五项,并且能够排除继发性骨髓纤维化,就可以诊断为原发性的骨髓纤化。