先天性胆道扩张症,又叫胆总管囊肿。可发生于肝内、肝外胆管的任何部位,根据其病变特点,近年来又称为胆管扩张症。本病好发于东方国家,以日本常见。根据胆管扩张的部位、范围和形态,分为五种类型:
Ⅰ型:囊性扩张,临床最常见,约占90%,可累及肝总管,胆总管的全部或部分肝管,胆管呈球状或葫芦状扩张,直径最大可达2.5cm,扩张部远端胆管严重狭窄,胆囊管一般汇入囊肿内,其左右肝管及肝内胆管正常。
Ⅱ型:憩室样扩张。
Ⅲ型:胆总管开口部囊性脱垂。
Ⅳ型:肝内外胆管扩张。
Ⅴ型:肝内胆管扩张(Caroli病)。