胆总管囊肿又称胆总管扩张症是小儿常见胆道畸形为先天性疾病。胆总管囊肿病因有三种:
第一种是先天性胆总管壁薄弱,包括发育不全性、憩室、先天性张力低下。
第二种是胆总管远端梗阻,包括胆总管先天性狭窄,胆管上皮持续性阻塞括约肌部位神经肌肉不协调。
第三种是胰胆管合流异常胰液反流人胆总管,胰酶被胆汁激活,引起胆总管炎症和压力增高,进而引起胆总管扩张。
胆管囊肿常与10岁前儿童期发病,以腹痛、黄疸、呕吐、发热、腹部包块为主要临床表现。胆总管囊肿宜将胆管囊肿切除,如果囊肿壁与其后方的肝门静脉黏连严重切除困难时,也可将后壁残留,但必须将囊肿剥除。