假肥大性肌营养不良怎么回事

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医生主讲实录

假肥大性肌营养不良属于肌营养不良中的一种。它主要发生在孩子学龄前和学龄期,是一种进行性的肌营养不良症。它是小儿时期最为常见的一种遗传性肌病,没有种族或者地域差异。

它的病理表现是在显微镜下,可以看到肌纤维轻重不等的广泛变性坏死。本病以男孩患病多见,但个别女孩除携带突变基因外,由于另一x染色体功能失活,也可以发病。它的主要表现包括孩子出现进行性肌无力和运动功能倒退,出现Gower征以及假性肌肥大和广泛肌萎缩。

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