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• 肝豆状核变性与帕金森病的区别是什么

  实际上这是不同的两个病，但是它有一些相同的表现。肝豆状核变性就是我们的人体，肝脏对铜的代谢出现了异常。那么铜会在体内，特别是脑子里面蓄积，导致我们中枢神经的损害。帕金森病是因为多巴胺的代谢功能紊乱，那么这两个病是不同的。应该来说肝豆状核变性这个病，治疗起来比帕金森病还要难一些，帕金森病我们治疗起来，先通过药物，到后期再通过手术治疗，疗效会相对好一些。

  

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  熊南翔 主任医师华中科技大学同济医学院附属协和医院

  2019-08-16 2799次

• 青霉胺片的功效与作用

  青霉胺主要用于铅、汞、砷等重金属中毒时的解救，肝豆状核变性，胱氨酸尿及其结石，以及其他药物治疗无效的严重活动性类风湿性关节炎的治疗。动物实验发现，该药物可以导致骨骼畸形和腭裂，患有类风湿关节炎和胱氨酸尿的孕妇，在妊娠期服用，曾报道有婴儿出生缺陷，因此，孕妇禁用该药物。若必须使用，则每日剂量不能超过1克。哺乳期的妇女，也禁止使用该药物。65岁以上老年患者服用该药物，容易损伤造血系统功能，因此65岁以上老年患者一般也不推荐使用。此外，对青霉素过敏患者，可能会有交叉过敏反应，此类患者也禁用。粒细胞缺乏及再生障碍性贫血患者，以及肾功能不全患者，一般也不推荐使用。

  

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  李勇 主管药师山西白求恩医院

  2020-05-11 5602次

• 肝豆状核变性
  肝豆状核变性是遗传性的铜代谢障碍，导致的肝硬化和以基底节脑病为主的脑变性疾病为特点，表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害和KF环，肝豆状核变性的病因和发病机制包括三点：第1个是正常摄入的铜在肝细胞中与a2球蛋白牢固结合，形成铜蓝蛋白，循环中的铜90%~95%结合成铜蓝蛋白，70%的铜蓝蛋白在血管内，其余在血管外。第2是铜作为腹肌参与多种生物酶的合成，剩余的铜通过胆汁、尿、汗液排出。第3个是肝内的合成前铜蓝蛋白和铜结合存在障碍，铜蓝蛋白合成障碍是本病基本的遗传缺陷，由于铜不能结合为铜蓝蛋白，而沉积在肝肾脑角膜，出现相应的临床症状，治疗方面主要原则是低铜饮食，药物减少铜吸收并增加铜排出，可以尝试用以下药物，包括青霉胺、三乙烯四胺、锌剂、硫化钾。
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  黄津 主治医师福建中医药大学附属第二人民医院

  2022-06-27 22450次

• 肝豆状核变性的治疗
  肝豆状核变性治疗目的是防止或者减少铜在组织内蓄积，患者应该终身治疗。患者治疗越早，预后越好，早期治疗可以使症状消失。第一，促进铜排泄的药物主要有青酶胺，首次服用应做青霉素皮内实验，阴性才能使用。服用青酶胺期间，应定期检查血尿常规和24小时尿铜等变化。此外，盐酸三乙烯四胺，四硫钼酸胺这两种铜络合剂，也适用于不能使用青酶胺者，同样可以起到促进铜排泄的作用。第二，是减少铜吸收的药物，常用锌制剂。服用后大便排酮增加，减少体内铜的蓄积，常用制剂是硫酸锌，服药后1小时内应该禁食，以避免影响锌吸收，重症者不宜首选。青霉胺与锌盐联合治疗可以减少青霉胺的用量。轻症者单用锌盐也可以改善症状。第三，是低铜饮食，避免使用含铜量高的食物，比如肝、贝壳类、蘑菇、蚕豆、豌豆、玉米和巧克力等。
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  余梦楠 主治医师中国人民解放军陆军总医院

  2018-10-18 5086次

• 肝豆状核变性患者均能应用青霉胺治疗吗
  病情分析：有些肝豆状核变性的患者是不能使用这种药物进行治疗的。主要是因为有些患者对这种药物是会过敏的，患者在第一次使用这种药物之前，必须要进行青霉素皮试，如果是阳性反应，这种药物要禁用。意见建议：建议肝豆状核变性的患者，一定要早期到医院就诊。完善铜蓝蛋白等相关方面的化验，要注意完善肝功能检测。注意完善颅脑核磁共振的检查。
  张辉 主治医师潍坊市人民医院

  2020-07-01 802次

• 肝豆状核变性可怕吗
  病情分析：这种疾病还是比较可怕的。特别是如果发现比较晚，会对患者的功能造成明显的损伤。这种疾病是一种遗传性的疾病，患者可以出现中枢神经系统的损害，比如出现帕金森综合征的表现，也可以导致肝功能的损伤。意见建议：建议患者要早期就诊，要注意完善铜蓝蛋白的化验，完善基因的筛查。在日常生活当中，尽量少吃含铜比较高的食物，比如坚果类。
  张辉 主治医师潍坊市人民医院

  2020-07-02 1402次

• 肝豆状核变性患者的药物治疗
  青霉胺是治疗肝豆状核变性的主要药物，其剂量为750到1000毫克每天，最大剂量可达2000毫克每天，从小剂量开始，每三到四天递增250毫克至尿酮量较用药前明显增高，或青霉胺总量达1000到2000毫克每天为止。小儿剂量为每日20到30毫克每公斤体重；维持量：成人为750到1000毫克每天，儿童为60
  闫杰 主任医师北京地坛医院

  2022-05-24 229次

• 肝豆状核变性患者会头痛吗
  头痛在本病中不常见。肝豆状核变性是一种先天性铜代谢障碍的常染色体隐性遗传性疾病，病变以肝脏和基底节为显著，本病的临床症状虽然复杂多样，但最常见的为肝脏损害所致的腹胀，纳差，皮肤黏膜的出血，腹水，上消化道出血和基底节受损的症状，如舞蹈，手足徐动，畸形性肌张力不全，震颤等。肝豆状核变性虽然临床表现形式不
  方霖 主治医师南方医科大学南方医院

  2022-05-25 52次