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• 肝豆状核变性与帕金森病的区别是什么

  实际上这是不同的两个病，但是它有一些相同的表现。肝豆状核变性就是我们的人体，肝脏对铜的代谢出现了异常。那么铜会在体内，特别是脑子里面蓄积，导致我们中枢神经的损害。帕金森病是因为多巴胺的代谢功能紊乱，那么这两个病是不同的。应该来说肝豆状核变性这个病，治疗起来比帕金森病还要难一些，帕金森病我们治疗起来，先通过药物，到后期再通过手术治疗，疗效会相对好一些。

  

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  熊南翔 主任医师华中科技大学同济医学院附属协和医院

  2019-08-16 2793次

• 脂肪变性与脂肪肝区别

  实际上脂肪变性是脂肪肝的另一种说法，完全的说法就是肝脂肪变性，或者叫肝细胞脂肪变性，这个往往是一种病理描述，比如说咱们考虑有脂肪肝了，来确定脂肪肝确诊，或者是了解脂肪肝的程度，我们做一个肝穿刺。肝穿刺以后在显微镜下观察，这个脂肪肝的情况，发现有脂肪肝，在肝细胞里边大量的存在，这个时候我们说肝脂肪变性，或者是叫肝细胞脂肪变性，或者叫肝细胞脂肪浸润，都是一个意思。因此从本质上来说，肝脂肪变性和脂肪肝是一回事。

  

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  李蕴铷 主任医师北京中医药大学东直门医院

  2019-01-31 12774次

• 肝豆状核变性
  肝豆状核变性是遗传性的铜代谢障碍，导致的肝硬化和以基底节脑病为主的脑变性疾病为特点，表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害和KF环，肝豆状核变性的病因和发病机制包括三点：第1个是正常摄入的铜在肝细胞中与a2球蛋白牢固结合，形成铜蓝蛋白，循环中的铜90%~95%结合成铜蓝蛋白，70%的铜蓝蛋白在血管内，其余在血管外。第2是铜作为腹肌参与多种生物酶的合成，剩余的铜通过胆汁、尿、汗液排出。第3个是肝内的合成前铜蓝蛋白和铜结合存在障碍，铜蓝蛋白合成障碍是本病基本的遗传缺陷，由于铜不能结合为铜蓝蛋白，而沉积在肝肾脑角膜，出现相应的临床症状，治疗方面主要原则是低铜饮食，药物减少铜吸收并增加铜排出，可以尝试用以下药物，包括青霉胺、三乙烯四胺、锌剂、硫化钾。
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  黄津 主治医师福建中医药大学附属第二人民医院

  2022-06-27 22438次

• 肝豆状核变性的治疗
  肝豆状核变性治疗目的是防止或者减少铜在组织内蓄积，患者应该终身治疗。患者治疗越早，预后越好，早期治疗可以使症状消失。第一，促进铜排泄的药物主要有青酶胺，首次服用应做青霉素皮内实验，阴性才能使用。服用青酶胺期间，应定期检查血尿常规和24小时尿铜等变化。此外，盐酸三乙烯四胺，四硫钼酸胺这两种铜络合剂，也适用于不能使用青酶胺者，同样可以起到促进铜排泄的作用。第二，是减少铜吸收的药物，常用锌制剂。服用后大便排酮增加，减少体内铜的蓄积，常用制剂是硫酸锌，服药后1小时内应该禁食，以避免影响锌吸收，重症者不宜首选。青霉胺与锌盐联合治疗可以减少青霉胺的用量。轻症者单用锌盐也可以改善症状。第三，是低铜饮食，避免使用含铜量高的食物，比如肝、贝壳类、蘑菇、蚕豆、豌豆、玉米和巧克力等。
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  余梦楠 主治医师中国人民解放军陆军总医院

  2018-10-18 5079次

• 肝豆状核变性患者的预后怎样
  病情分析：预后有很大的差异，关键是看疾病有没有早期诊断以及有没有早期的进行干预。如果很早就进行了诊断，进行了干预，患者预后很好。如果患者没有及时得到诊断和治疗，预后很差。意见建议：建议这种患者要注意定期完善铜蓝蛋白的化验，要注意完善基因的筛查。平时一定要注意少吃含铜量比较高的食物，要注意服用排铜药物。
  张辉 主治医师潍坊市人民医院

  2020-06-23 802次

• 肝豆状核变性怎么治疗
  药物治疗，以驱铜药物为主，驱铜及阻止铜吸收的药物主要有两大类药物，一是络合剂，能强力促进体内铜离子排出，如青霉胺、二巯丙磺酸钠、三乙烯-羟化四甲胺、二巯丁二酸等；二是阻止肠道对外源性铜的吸收，如锌剂、四硫钼酸盐。
  苏德泉 主治医师复旦大学附属儿科医院

  2018-11-30 1201次

• 肝豆状核变性的表现
  肝豆核变性多见于青少年，疾病起病比较缓慢，没有经过治疗的多会出现肝脏和神经损害的症状。神经系统症状突出表现为锥体外系症状，肢体舞蹈样，手足徐动样的动作及肌张力障碍，表情怪异，静止性意向性姿势性的震颤，肌强直，运动迟缓，构音障碍，吞咽困难，屈曲姿势，还有皮质小脑，锥体系下丘脑损害。肝脏症状表现为非特异
  毛之奇 主任医师中国人民解放军总医院

  2022-05-24 126次

• 肝豆状核变性患者会头痛吗
  头痛在本病中不常见。肝豆状核变性是一种先天性铜代谢障碍的常染色体隐性遗传性疾病，病变以肝脏和基底节为显著，本病的临床症状虽然复杂多样，但最常见的为肝脏损害所致的腹胀，纳差，皮肤黏膜的出血，腹水，上消化道出血和基底节受损的症状，如舞蹈，手足徐动，畸形性肌张力不全，震颤等。肝豆状核变性虽然临床表现形式不
  方霖 主治医师南方医科大学南方医院

  2022-05-25 52次