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• 肝豆状核变性与帕金森病的区别是什么

  实际上这是不同的两个病，但是它有一些相同的表现。肝豆状核变性就是我们的人体，肝脏对铜的代谢出现了异常。那么铜会在体内，特别是脑子里面蓄积，导致我们中枢神经的损害。帕金森病是因为多巴胺的代谢功能紊乱，那么这两个病是不同的。应该来说肝豆状核变性这个病，治疗起来比帕金森病还要难一些，帕金森病我们治疗起来，先通过药物，到后期再通过手术治疗，疗效会相对好一些。

  

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  熊南翔 主任医师华中科技大学同济医学院附属协和医院

  2019-08-16 2794次

• 肾移植术后的患者能不能结婚和生育？

  这个就是说我们现在器官移植以后的病人术后男性的病人结婚这方面都是没有问题的，然后至于生孩子的问题可能就是如果受者是男性的话，他的精液检查各方面如果没有什么问题的话理论上来说这个生育是没有问题的，而且我们也碰到过很多这种男性手术以后结婚生子的都是没有问题。

  

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  詹胜利 副主任医师解放军第309医院

  2018-05-07 5880次

• 肝豆状核变性能生育吗
  这种疾病是不可以生育的，肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷病，其发病率约为五十万到一百万分之一，以不同程度的肝细胞损害、脑退行性病变和角膜边缘有铜盐沉着环为其临床特征。一、肝豆状核变性这种疾病的患者是不应该生孩子的，这是由于肝豆状核变性这种疾病会通过人们的血液遗传给下一代，会导致孩子也患有肝豆状核变性这种疾病，而且肝豆状核变性这种疾病对人们的肝脏、肾脏都是有一些损害的。二、肝豆状核变性这种疾病的患者会出现一些退行性病变情况，而且会导致人们身体出现智力障碍，肝豆状核变性这种疾病的手术患者还会引发一些癫痫疾病。三、通过进行协同检查还有尿液检查，是可以诊断身体是否患有肝豆状核变性这种疾病，如果患有这种疾病，血清的铜总量会出现降低，尿铜排出量会出现增高。
  语音时长 1:32”
  徐春玲 主治医师南方医科大学深圳医院

  2018-10-02 10250次

• 肝豆状核变性
  肝豆状核变性是遗传性的铜代谢障碍，导致的肝硬化和以基底节脑病为主的脑变性疾病为特点，表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害和KF环，肝豆状核变性的病因和发病机制包括三点：第1个是正常摄入的铜在肝细胞中与a2球蛋白牢固结合，形成铜蓝蛋白，循环中的铜90%~95%结合成铜蓝蛋白，70%的铜蓝蛋白在血管内，其余在血管外。第2是铜作为腹肌参与多种生物酶的合成，剩余的铜通过胆汁、尿、汗液排出。第3个是肝内的合成前铜蓝蛋白和铜结合存在障碍，铜蓝蛋白合成障碍是本病基本的遗传缺陷，由于铜不能结合为铜蓝蛋白，而沉积在肝肾脑角膜，出现相应的临床症状，治疗方面主要原则是低铜饮食，药物减少铜吸收并增加铜排出，可以尝试用以下药物，包括青霉胺、三乙烯四胺、锌剂、硫化钾。
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  黄津 主治医师福建中医药大学附属第二人民医院

  2022-06-27 22439次

• 肝豆状核变性患者能结婚生育吗
  病情分析：肝豆状核变性患者是可以结婚的，但是生育有明显的遗传倾向。肝豆状核变性疾病是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病，是不能治愈的。有明显的遗传现象，所以在生育时必须慎重。意见建议：应到正规的医院治疗，日常调理饮食，缓解症状。杂合子应禁忌与杂合子结婚，产前密切关注产检，定期进行产前检查，如果发现为纯合子，应该终止妊娠。
  吴娜 副主任医师吉林市人民医院

  2020-07-03 1504次

• 肝豆状核变性可怕吗
  病情分析：这种疾病还是比较可怕的。特别是如果发现比较晚，会对患者的功能造成明显的损伤。这种疾病是一种遗传性的疾病，患者可以出现中枢神经系统的损害，比如出现帕金森综合征的表现，也可以导致肝功能的损伤。意见建议：建议患者要早期就诊，要注意完善铜蓝蛋白的化验，完善基因的筛查。在日常生活当中，尽量少吃含铜比较高的食物，比如坚果类。
  张辉 主治医师潍坊市人民医院

  2020-07-02 1402次

• 肝豆状核变性患者会头痛吗
  头痛在本病中不常见。肝豆状核变性是一种先天性铜代谢障碍的常染色体隐性遗传性疾病，病变以肝脏和基底节为显著，本病的临床症状虽然复杂多样，但最常见的为肝脏损害所致的腹胀，纳差，皮肤黏膜的出血，腹水，上消化道出血和基底节受损的症状，如舞蹈，手足徐动，畸形性肌张力不全，震颤等。肝豆状核变性虽然临床表现形式不
  方霖 主治医师南方医科大学南方医院

  2022-05-25 52次

• 肝豆状核变性患者的药物治疗
  青霉胺是治疗肝豆状核变性的主要药物，其剂量为750到1000毫克每天，最大剂量可达2000毫克每天，从小剂量开始，每三到四天递增250毫克至尿酮量较用药前明显增高，或青霉胺总量达1000到2000毫克每天为止。小儿剂量为每日20到30毫克每公斤体重；维持量：成人为750到1000毫克每天，儿童为60
  闫杰 主任医师北京地坛医院

  2022-05-24 229次