原发性骨髓纤维化的预后如何

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医生主讲实录

原发性骨髓纤维化病人的中位生存时间是3.5至5.5年,五年生存率是年龄和性别相匹配的。        

一般人群的半年生存率不到20%,原发性骨髓纤维化病人常见的死亡原因是感染出血心功能不全,切除术相关并发症以及白血病转换,20%的原发性骨髓纤维化的病人会在十年内发生白血病转换,高磷和贫血是生存的不良预后因素,肾功能不全,肝功能不全和血栓形成也是死亡的常见原因,其他不良预后的因素,还包括高代谢症状,白细胞增多。

白细胞计数范围,一万至三万个白细胞减少,外周血可见原始细胞幼稚粒细胞数增多,减少血小板计数小于十万个,染色体核型异常原发性骨髓纤维化,病人骨髓中血管明显增多,研究报道说70%的病人骨髓类,血管密度增加,并且是病人生存独立的不良预后因素。

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