原发性骨髓纤维化病人造血系统的改变最为显著,髓外造血也可累及其他器官,系统研究表明原发性骨髓纤维化病人髓系细胞有克隆性肝细胞分化,但是骨髓成纤维细胞、t细胞是多克隆的,过度骨纤维化的病因仍不清楚,血小板聚合细胞和单核细胞是分泌多种细胞,因此如转化生长因子β,TCF-β,血小板来源的生长因子PDGF、白细胞介素1、表皮生长因子,纤维细胞生长因子,可以导致纤维细胞生成和细胞外基质的增殖。
此外,TCF-β和bfgf-β可能造成了血管内皮细胞增殖和骨髓微血管生长,新生血管形成是慢性骨髓增殖性肿瘤的主要标志,大约70%的骨髓纤维化病人,骨髓中的微血管密度升高,在原发性骨髓纤维化病人的骨髓和骨髓外造血部位都有新生血管形成,血清血管内皮生长因子的水平升高,是新生血管生成增加的主要机制。