一、多见于中老年人。
二、病因不明,发病机理可能是具有多种潜在分化能力的骨髓造血干细胞的克隆性增殖。纤维组织增生发生在骨髓及肝、脾,髓外造血灶的周围。
三、主要病理改变是骨髓纤维化,肝,脾,淋巴结髓外造血。骨髓纤维化的发展分三期全血细胞增生期,细胞期,骨髓萎缩胶原形成与纤维化期,骨髓纤维化和骨质硬化期。
四、起病隐力进展缓慢,脾大是重要的临床表现。
五、外周血中可见幼稚粒细胞或有核红细胞。
六、骨髓穿刺时表现干抽。
七、骨髓病理切片显示胶原纤维和网状纤维显著增生。
八、无特效治疗方法。
九、病程长短不一,急性型病程短,慢性型病程较长。