苯丙酮尿症怎么治

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医生主讲实录

​苯丙酮尿症只要得到明确的诊断,应该尽早的给予治疗。主要是饮食方面的干预,饮食主要是要求患者进行低苯丙氨酸的饮食,因为苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,完全缺乏的时候可以引起神经性的损害。

对于婴儿可以给特制的低苯丙氨酸的奶粉,到幼儿期添加辅食的时候,要以淀粉类、蔬菜水果等低蛋白为主,饮食治疗的目的是使得血中苯丙氨酸浓度保持在低水平。

患者可以在低苯丙氨酸食品喂养的基础上,辅助一些母乳或者是牛奶,因为限制苯丙氨酸摄入的特制食品是非常贵的,而且操作起来有一定困难,现在坚持特制饮食难度也是比较大的。

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