马凡氏综合症是怎么回事

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医生主讲实录

马凡氏综合症属于一种先天性遗传性结缔组织病,属于是常染色体显性遗传疾病,一般都有家族史,病变主要是累积到骨骼肌,肌肉,心脏的韧带,以及结缔组织,在临床表现上多表现为四肢骨骼较长,个子比较瘦高,可能合并有视网膜,晶状体的病变,视力差,最主要的就是表现为心血管方面的问题,有可能会侵犯到主动脉以及主动脉根部,就有可能会导致心脏瓣膜的问题。

主要就是主动脉瓣狭窄或者钙化,另外也有可能会导致二尖瓣的问题,对于马凡氏综合症的治疗,没有什么特异性的药物,如果说是主动脉根部扩张比较明显,导致重度的主动脉狭窄或者关闭不全,这种情况可以采用手术治疗,如果引发比较严重的心衰,那就需要积极的纠正心衰治疗。

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