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• 什么是血友病？

  血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。血友病是现在比较少见的一种遗传病。比较少的原因主要有以下两个原因：首先国家提倡优生优育，一些疾病人员不建议要孩子。在怀孕以后还可以做筛查，发现不好可以终止妊娠。血友病治疗上缺乏根治手段，因为它是基因上有问题，治疗手段很少，就是缺什么补什么，所以代价很大。

  

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  沈建良 主任医师中国人民解放军海军总医院

  2018-04-03 30250次

• 脑血栓的发病机制

  脑血栓主要是指缺血性脑血管病，脑血栓发生的机制主要有以下几个原因：第一，还是动脉粥样硬化所引起的脑血管的病变。动脉粥样硬化的原因很多，主要是由于高血压、糖尿病、高脂血症等等原因，导致血管结构的破坏。第二，包括栓塞性疾病，这种原因是由于其他地方的栓子脱落，随着血流动力学，堵塞相应的血管引起临床表现。第三，还有血流动力学的紊乱，包括房颤或者其他的心律失常，可能会导致血流动力学紊乱。第四，是血液成分本身的病变，例如血粘度过高或者蛋白的病变，蛋白C或者蛋白S的缺乏等等。所以脑血栓的原因很多，我们必须要进行识别给予相应的处理。

  

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  孙永安 主任医师北京大学第一医院

  2019-11-25 4339次

• 血友病的发病机制
  血友病是一种先天性凝血因子缺乏导致的出血性的疾病。先天性因子8为缺乏典型的性关联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子8凝血成分合成的基因位于x染色体，患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常女性为传递者，正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者。患者男性与传奇者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者，35%无家族史其发病可能与基因突变所致。因子9缺乏的遗传方式与血友病甲相同，女性传递者中因子9水平较低有出血倾向，因子11缺乏均导致血液凝血酶活性，形成发生障碍，凝血酶原不能转化成凝血酶，纤维蛋白酶原也不能转化成纤维蛋白而易发生出血。
  语音时长 1:38”
  孟宪华 主治医师济南市中西医结合医院

  2018-11-08 3971次

• 血友病的机制
  首先正常的血液凝结是血液中很多物质共同作用的结果，其中一些物质就叫做凝血因子，如果一种凝血因子的数量缺乏，就可能发生出血时间延长的现象。血友病患者他的凝血因子比正常人要少，因此血管破裂之后，血液不容易凝结，会导致出血不止的情况，按照患者所缺乏的凝血因子的类型，可以将血友病分为甲型、乙型和丙型三种不同的类型。甲型血友病患者，血浆中缺乏第八因子，乙型血友病患者，血浆中缺乏第九因子，而丙型血友病患者，血浆中缺乏的是第11因子。这三种血友病都有制发性出血和创伤后出血不止的情况。
  语音时长 1:18”
  盛秀云 主治医师聊城市第二人民医院

  2018-09-28 1832次

• 血友病会反复发病吗
  该病目前尚无根治的办法，所以会反复发病的，建议中西医结合治疗，出血后替代治疗是血友病最主要的治疗手段，即发生出血时将凝血因子浓缩制剂及时注入静脉以达止血效果。替代治疗的原则是早期、足量、疗程足，并根据出血部位和出血严重程度来决定替代治疗的剂量和疗程。预防治疗是通过定期、常规、连续预防性输注凝血因子，使患者体内凝血因子水平长期维持在1%以上，以保证患者处于接近正常人的健康水平，维持关节肌肉的正常功能。预防治疗建议在发生第一次关节出血或者严重的肌肉出血后就要开始，积极进行预防治疗，可以降低血友病患者关节的致残率，提高生活质量。
  许能文 主治医师丽水市中心医院

  2018-12-24 1501次

• 血友病的发病原因是什么？
  病情分析：血友病是一种x染色体连锁的隐性遗传性、出血性疾病，可分为血友病a和血友病b，前者表现为凝血因子8因子缺乏，后者表现为凝血因子9缺乏，均由相应的凝血因子基因突变引起。意见建议：一旦确定血友病应避免肌肉注射或外伤，禁用阿司匹林和其他非甾体类解热镇痛药，以及所有可能影响血小板聚集的药物。 若有出血应及时给予足量的替代治疗。
  李士雪 主任医师聊城市第二人民医院

  2019-09-04 1201次

• 血友病几岁发病
  首先，针对血友病可以分为几种临床的亚型，主要包括轻型、重型、中间型以及亚临床型。重型的血友病患者一般在婴儿时期，也就是两岁以前是比较多见的，当婴儿成长到开始独立行走的一个阶段，血友病就开始显现。尤其是在学步期，婴幼儿受伤的机率增大，患儿出现多部位反复出血甚至会引起血肿的情况。中间型血友病患者的发病年
  李燕郴 副主任医师首都医科大学附属北京朝阳医院

  2021-12-08 1121次

• 血友病的发病特点
  血友病的发病特点是小于两岁或幼年男性发病率极高，发病越早症状越重等。血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。一般可以通过血常规、凝血酶原消耗试验、简易凝血活酶生成试验、基因诊
  李燕郴 副主任医师首都医科大学附属北京朝阳医院

  2022-10-25 65次