肝豆状核变性如何治疗?

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医生主讲实录

得了肝豆状核变性。治疗主要是以低铜饮食,减少铜吸收,增加铜排出为治疗原则,低铜饮食应尽量避免食用含铜过多的食物,包括坚果、巧克力、蚕豆、玉米、香菇、贝壳、蜜糖、动物的肝脏和血制品等。

药物治疗来进行驱铜治疗,以及阻止肠道对铜吸收和促进排铜的药物作用。其中以D-青霉胺为治疗肝豆状核变性的首选药物。药理作用除了可以络合血液及组织中的过量游离铜并从尿排出,而且能与铜在肝中形成无毒的复合物,而消除铜在游离状态下的毒性。

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