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• 肝豆状核变性与帕金森病的区别是什么

  实际上这是不同的两个病，但是它有一些相同的表现。肝豆状核变性就是我们的人体，肝脏对铜的代谢出现了异常。那么铜会在体内，特别是脑子里面蓄积，导致我们中枢神经的损害。帕金森病是因为多巴胺的代谢功能紊乱，那么这两个病是不同的。应该来说肝豆状核变性这个病，治疗起来比帕金森病还要难一些，帕金森病我们治疗起来，先通过药物，到后期再通过手术治疗，疗效会相对好一些。

  

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  熊南翔 主任医师华中科技大学同济医学院附属协和医院

  2019-08-16 2661次

• 瓣膜病变性房颤怎么治疗

  瓣膜病变性房颤应进行手术治疗。在一定情况下，更建议要将瓣膜病变以及房颤同时进行治疗。房颤主要来源于瓣膜性的和非瓣膜性的，如果是由于二尖瓣狭窄，或者二尖瓣反流所导致的房颤，是需要同期来进行治疗的。所谓同期治疗，是在治疗房颤进行射频消融的同时，也要对瓣膜进行成形或者是置换手术。如果瓣膜病非常严重，患者的瓣膜病变达到手术的标准，此时可以在开胸手术当中，对瓣膜病变进行成型和置换。与此同时也可以对房颤来进行射频消融手术。如果半膜病变并不严重，只是轻度或者是中度，而房颤时间很长，甚至房颤发作非常频繁，甚至变为持续性房颤，可以通过介入的手段，来对房颤进行射频消融。如果合并有瓣膜病变，一定要关注瓣膜病变的进展，以及瓣膜病变的严重程度。在一定情况下，更建议要将瓣膜病变以及房颤同时进行治疗。

  

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  赵舟 副主任医师北京大学人民医院

  2022-07-07 3114次

• 肝豆状核变性怎么治疗？
  肝豆状核变性的治疗基本原则是低铜饮食，用药物减少铜的吸收和增加铜排泄，这种治疗越早越好。首先是低铜饮食，应尽量避免食用含铜过多的食物，包括坚果类，巧克力，蚕豆，玉米，香菇，贝壳类等。高氨基酸，高蛋白饮食，能促进尿铜的排泄，可以适当食用。第二是阻止铜吸收，竞争性抑制铜在肠道吸收，促进粪铜排泄，常用的是以锌剂为主。三是促进排铜，各种驱铜药物均为铜络合剂，通过与血液及组织当中的铜，形成无毒的复合物从尿排出。以D—青霉胺为主，是治疗肝豆状核变性的首选药物。以上方案仅供参考，具体使用情况请按药品说明或到正规医院按医嘱用药。
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  赵骞康 主治医师天津市职业病防治院

  2019-09-17 875次

• 肝豆状核变性
  肝豆状核变性是遗传性的铜代谢障碍，导致的肝硬化和以基底节脑病为主的脑变性疾病为特点，表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害和KF环，肝豆状核变性的病因和发病机制包括三点：第1个是正常摄入的铜在肝细胞中与a2球蛋白牢固结合，形成铜蓝蛋白，循环中的铜90%~95%结合成铜蓝蛋白，70%的铜蓝蛋白在血管内，其余在血管外。第2是铜作为腹肌参与多种生物酶的合成，剩余的铜通过胆汁、尿、汗液排出。第3个是肝内的合成前铜蓝蛋白和铜结合存在障碍，铜蓝蛋白合成障碍是本病基本的遗传缺陷，由于铜不能结合为铜蓝蛋白，而沉积在肝肾脑角膜，出现相应的临床症状，治疗方面主要原则是低铜饮食，药物减少铜吸收并增加铜排出，可以尝试用以下药物，包括青霉胺、三乙烯四胺、锌剂、硫化钾。
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  黄津 主治医师福建中医药大学附属第二人民医院

  2022-06-27 22054次

• 肝豆状核变性怎么治疗
  药物治疗，以驱铜药物为主，驱铜及阻止铜吸收的药物主要有两大类药物，一是络合剂，能强力促进体内铜离子排出，如青霉胺、二巯丙磺酸钠、三乙烯-羟化四甲胺、二巯丁二酸等；二是阻止肠道对外源性铜的吸收，如锌剂、四硫钼酸盐。
  苏德泉 主治医师复旦大学附属儿科医院

  2018-11-30 1201次

• 什么是肝豆状核变性
  病情分析：肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。本病以基底节为主的脑部病变为主，临床表现为锥体外系症状、肝硬化、角膜色素环。患者常有发音障碍、吞咽困难、癫痫发作、全身倦怠、恶心呕吐、食欲不振的情况。意见建议：本病具有明显的遗传倾向，所以在生育时必须要慎重，注意产检，必要时需要终止妊娠。在饮食上要禁止使用铜制的炊具和餐具。
  吴娜 副主任医师吉林市人民医院

  2020-07-03 903次

• 肝豆状核变性的表现
  肝豆核变性多见于青少年，疾病起病比较缓慢，没有经过治疗的多会出现肝脏和神经损害的症状。神经系统症状突出表现为锥体外系症状，肢体舞蹈样，手足徐动样的动作及肌张力障碍，表情怪异，静止性意向性姿势性的震颤，肌强直，运动迟缓，构音障碍，吞咽困难，屈曲姿势，还有皮质小脑，锥体系下丘脑损害。肝脏症状表现为非特异
  毛之奇 主任医师中国人民解放军总医院

  2022-05-24 126次

• 肝豆状核变性表现特点
  肝豆状核变性多是见于青少年，起病比较缓慢，没有经过治疗都会出现肝脏和神经损害的症状，神经系统的症状突出表现是锥体外系的症状，可以有肢体舞蹈样，手足徐动样的动作，肌张力障碍，表情怪异，静止性意向性还有姿势性的震颤，肌强直运动迟缓，还有构音障碍，吞咽困难，屈曲姿势还有慌张的步态，还可以伴有皮质小脑和锥体
  闫杰 主任医师北京地坛医院

  2022-05-24 387次