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• 肝豆状核变性与帕金森病的区别是什么

  实际上这是不同的两个病，但是它有一些相同的表现。肝豆状核变性就是我们的人体，肝脏对铜的代谢出现了异常。那么铜会在体内，特别是脑子里面蓄积，导致我们中枢神经的损害。帕金森病是因为多巴胺的代谢功能紊乱，那么这两个病是不同的。应该来说肝豆状核变性这个病，治疗起来比帕金森病还要难一些，帕金森病我们治疗起来，先通过药物，到后期再通过手术治疗，疗效会相对好一些。

  

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  熊南翔 主任医师华中科技大学同济医学院附属协和医院

  2019-08-16 2753次

• 脑血管疾病的发病机理？

  脑血管病的发病机理可以分为缺血性的血管的发病机理和出血性的发病机理，缺血性的发病机理，最大的罪魁祸首，就是刚才提到的血管发生动脉硬化，以及在此基础上出现的动脉粥样硬化斑块的形成，另外还有出血的机理，主要指的是高血压性的，因为这是最常见的发病，由于血压过高，造成血管壁不能承受相应的压力，造成破裂，这个时候就形成出血性的脑血管病，这两个机理现在是最主要的机理，其它少见的还有一些，如血液本身系统的疾病，还有一些身体自身的问题造成的，但这个都比较少见。

  

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  吕志勤 主任医师北京大学第一医院

  2018-10-09 3289次

• 肝豆状核变性的发病机制
  ​肝豆状核变性是由于铜在体内蓄积所导致的。铜是人体所必须的微量元素之一，它是体内氧化还原酶的辅助因子，肝脏是进行铜代谢的重要器官，铜蓝蛋白由肝细胞合成。铜的摄入主要来源于食物，以离子铜的形式参与代谢，细胞膜内外铜离子的转运体是p型ATP酶也就是ATP7a和ATP7b两种酶，ATP7a酶将主动吸收的铜与血中的蛋白结合运至肝脏进一步代谢，缺乏ATP7a酶将导致铜缺乏。ATP7b酶主要将铜离子递交给铜蓝蛋白并使多余的铜经胆汁排泄，肝豆状核变性，主要是因为，ATP7b基因突变，铜蓝蛋白和铜氧化酶活性降低，铜自胆汁中排出锐减，但由于患者肠道吸收铜功能正常，因此大量铜蓄积在体内重要脏器影响细胞的正常功能。
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  余梦楠 主治医师中国人民解放军陆军总医院

  2018-10-18 2236次

• 肝豆状核变性
  肝豆状核变性是遗传性的铜代谢障碍，导致的肝硬化和以基底节脑病为主的脑变性疾病为特点，表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害和KF环，肝豆状核变性的病因和发病机制包括三点：第1个是正常摄入的铜在肝细胞中与a2球蛋白牢固结合，形成铜蓝蛋白，循环中的铜90%~95%结合成铜蓝蛋白，70%的铜蓝蛋白在血管内，其余在血管外。第2是铜作为腹肌参与多种生物酶的合成，剩余的铜通过胆汁、尿、汗液排出。第3个是肝内的合成前铜蓝蛋白和铜结合存在障碍，铜蓝蛋白合成障碍是本病基本的遗传缺陷，由于铜不能结合为铜蓝蛋白，而沉积在肝肾脑角膜，出现相应的临床症状，治疗方面主要原则是低铜饮食，药物减少铜吸收并增加铜排出，可以尝试用以下药物，包括青霉胺、三乙烯四胺、锌剂、硫化钾。
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  黄津 主治医师福建中医药大学附属第二人民医院

  2022-06-27 22329次

• 肝豆状核变性的发病机制是什么
  发病机理迄未阐明，已知其基本代谢缺陷是肝不能亲自正常合成铜蓝蛋白和自胆汁中排出铜量减少。当这种机制发生缺陷时，铜自胆汁中排出锐减，但由于特别患者较差肠道吸收铜功能正常，因此大量铜贮积在肝细胞中最终导致肝功能异常和肝硬化。
  杨金花 主治医师贵阳市妇幼保健院

  2018-11-30 1301次

• 肝豆状核变性的病理是什么
  病理改变主要累及肝脑肾角膜等。肝脏表面和切片均可见大小不等的结节或假小叶，逐渐发展为肝硬化，肝小叶由于铜沉积而呈棕黄色。脑的损害以壳核最明显，苍白球、尾状核、大脑皮质、小脑齿状核也可受累，显示软化、萎缩、色素沉着甚至腔洞形成。
  杨金花 主治医师贵阳市妇幼保健院

  2018-11-30 1602次

• 肝豆状核变性的发病机理是什么
  这种疾病的发病机理是因为基因的缺陷所导致的。基因变异导致人体内铜蓝蛋白缺乏，所以体内的铜不能和蛋白进行有效结合排出体外，大量的铜会沉积在肝脏、眼睛以及中枢神经系统，导致了一系列的病理变化。沉积在肝脏会导致肝功能损害，形成肝硬化。沉积在中枢神经系统，会导致锥体外系出现病变，患者会出现运动障碍，比如帕金
  黄世昌 副主任医师北京大学第一医院

  2022-06-17 82次

• 肝豆状核变性是什么病
  肝豆状核变性是先天性代谢缺陷病，其病理生理基础是铜代谢呈正平衡，全身组织内有铜的异常沉积；本病散见于世界各地不同的民族，估计发病率约为1/16万。大多数在少年或青年期发病，以10~25岁最多，男女发病率相等。幼儿发病多呈急性，在数月或数年内死亡，30岁以后发病多属于慢性型。患者早期表现为消化道症状，
  孙永安 主任医师北京大学第一医院

  2019-05-15 6565次