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• 肝豆状核变性与帕金森病的区别是什么

  实际上这是不同的两个病，但是它有一些相同的表现。肝豆状核变性就是我们的人体，肝脏对铜的代谢出现了异常。那么铜会在体内，特别是脑子里面蓄积，导致我们中枢神经的损害。帕金森病是因为多巴胺的代谢功能紊乱，那么这两个病是不同的。应该来说肝豆状核变性这个病，治疗起来比帕金森病还要难一些，帕金森病我们治疗起来，先通过药物，到后期再通过手术治疗，疗效会相对好一些。

  

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  熊南翔 主任医师华中科技大学同济医学院附属协和医院

  2019-08-16 2757次

• 脑血栓的发病机制

  脑血栓主要是指缺血性脑血管病，脑血栓发生的机制主要有以下几个原因：第一，还是动脉粥样硬化所引起的脑血管的病变。动脉粥样硬化的原因很多，主要是由于高血压、糖尿病、高脂血症等等原因，导致血管结构的破坏。第二，包括栓塞性疾病，这种原因是由于其他地方的栓子脱落，随着血流动力学，堵塞相应的血管引起临床表现。第三，还有血流动力学的紊乱，包括房颤或者其他的心律失常，可能会导致血流动力学紊乱。第四，是血液成分本身的病变，例如血粘度过高或者蛋白的病变，蛋白C或者蛋白S的缺乏等等。所以脑血栓的原因很多，我们必须要进行识别给予相应的处理。

  

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  孙永安 主任医师北京大学第一医院

  2019-11-25 4188次

• 肝豆状核变性
  肝豆状核变性是遗传性的铜代谢障碍，导致的肝硬化和以基底节脑病为主的脑变性疾病为特点，表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害和KF环，肝豆状核变性的病因和发病机制包括三点：第1个是正常摄入的铜在肝细胞中与a2球蛋白牢固结合，形成铜蓝蛋白，循环中的铜90%~95%结合成铜蓝蛋白，70%的铜蓝蛋白在血管内，其余在血管外。第2是铜作为腹肌参与多种生物酶的合成，剩余的铜通过胆汁、尿、汗液排出。第3个是肝内的合成前铜蓝蛋白和铜结合存在障碍，铜蓝蛋白合成障碍是本病基本的遗传缺陷，由于铜不能结合为铜蓝蛋白，而沉积在肝肾脑角膜，出现相应的临床症状，治疗方面主要原则是低铜饮食，药物减少铜吸收并增加铜排出，可以尝试用以下药物，包括青霉胺、三乙烯四胺、锌剂、硫化钾。
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  黄津 主治医师福建中医药大学附属第二人民医院

  2022-06-27 22346次

• 肝豆状核变性的病理
  肝豆状核变性是由于基因异常，导致铜在体内蓄积。临床上，主要患者出现更换眼角膜的kf环，以及锥体外系症状，指定发生时干起泡，最初呈现脂肪浸润改变，而且门静脉区周围最为显著，溶酶体还有纸质颗粒，过氧化酶体，形态太不一致，且其积滞成颗粒状或者絮状。随着病情进展，肝组织出现纤维化和肝硬化改变，脑的病变主要位于神经结的豆状核以及尾状核，脑胶质细胞，毛细血管周围可见同沉积，现在可见是小管上皮细胞变性，有同沉积，角膜同颗粒主要沉积与周边部位形成环状，成为kf环。
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  余梦楠 主治医师中国人民解放军陆军总医院

  2018-10-21 2007次

• 肝豆状核变性的发病机制是什么
  发病机理迄未阐明，已知其基本代谢缺陷是肝不能亲自正常合成铜蓝蛋白和自胆汁中排出铜量减少。当这种机制发生缺陷时，铜自胆汁中排出锐减，但由于特别患者较差肠道吸收铜功能正常，因此大量铜贮积在肝细胞中最终导致肝功能异常和肝硬化。
  杨金花 主治医师贵阳市妇幼保健院

  2018-11-30 1301次

• 肝豆状核变性可怕吗
  病情分析：这种疾病还是比较可怕的。特别是如果发现比较晚，会对患者的功能造成明显的损伤。这种疾病是一种遗传性的疾病，患者可以出现中枢神经系统的损害，比如出现帕金森综合征的表现，也可以导致肝功能的损伤。意见建议：建议患者要早期就诊，要注意完善铜蓝蛋白的化验，完善基因的筛查。在日常生活当中，尽量少吃含铜比较高的食物，比如坚果类。
  张辉 主治医师潍坊市人民医院

  2020-07-02 1402次

• 肝豆状核变性的发病机理是什么
  这种疾病的发病机理是因为基因的缺陷所导致的。基因变异导致人体内铜蓝蛋白缺乏，所以体内的铜不能和蛋白进行有效结合排出体外，大量的铜会沉积在肝脏、眼睛以及中枢神经系统，导致了一系列的病理变化。沉积在肝脏会导致肝功能损害，形成肝硬化。沉积在中枢神经系统，会导致锥体外系出现病变，患者会出现运动障碍，比如帕金
  黄世昌 副主任医师北京大学第一医院

  2022-06-17 82次

• 肝豆状核变性的表现
  肝豆核变性多见于青少年，疾病起病比较缓慢，没有经过治疗的多会出现肝脏和神经损害的症状。神经系统症状突出表现为锥体外系症状，肢体舞蹈样，手足徐动样的动作及肌张力障碍，表情怪异，静止性意向性姿势性的震颤，肌强直，运动迟缓，构音障碍，吞咽困难，屈曲姿势，还有皮质小脑，锥体系下丘脑损害。肝脏症状表现为非特异
  毛之奇 主任医师中国人民解放军总医院

  2022-05-24 126次