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• 什么是血友病？

  血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。血友病是现在比较少见的一种遗传病。比较少的原因主要有以下两个原因：首先国家提倡优生优育，一些疾病人员不建议要孩子。在怀孕以后还可以做筛查，发现不好可以终止妊娠。血友病治疗上缺乏根治手段，因为它是基因上有问题，治疗手段很少，就是缺什么补什么，所以代价很大。

  

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  沈建良 主任医师中国人民解放军海军总医院

  2018-04-03 30022次

• Ⅰ型和Ⅱ型糖尿病有什么表现

  对于糖尿病病人来说，不管是一型还是二型，典型的表现都称之为三多一少，多饮、多尿、多食和消瘦。在一型，这个表现更加明显，而且一型的发病大部分起于青少年，由于胰岛功能的损害比较严重，所以他可以表现出来典型的三多一少，体重减轻，甚至有酮症倾向。而对于二型来说，通常三多一少的表现不是特别典型，大部分病人以肥胖为主要表现，而且胰岛素会相对分泌不足，进而出现一些慢性的并发症。所以对于一型和二型之间，它的发病年龄是不同的，一型一般来说是青少年，二型大部分是40岁以上，以肥胖为主要表现。

  

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  潘永源 主任医师首都医科大学宣武医院

  2021-01-07 4604次

• 血管性血友病和血友病
  首先这两个疾病是完全不同的疾病的机制，血管性血友病是临床上常见的一种遗传性的出血性疾病。发病机制是患者的血管性血友病因子vWF基因突变，导致血浆当中的vWF的数量减少，或质量出现异常。据国外报道血管性血友病因子疾病发病率约为千分之一，由于血管性血友病的类型不同，临床的出血表现相差也非常大。这一部分患者的出血和血友病的出血，基本上十分相似。因为血管性血友病是血管性的因子缺乏，而血友病是由于凝血因子的缺乏。所以在治疗方面不一致，对于血管性血友病治疗的药物，主要包括去氨基精氨酸加压素以及替代治疗，而血友病只能用替代治疗。
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  盛秀云 主治医师聊城市第二人民医院

  2018-09-19 12565次

• 血管性血友病分型
  血管性血友病是一种由于血浆血管性血友病因子生成减少或者是生成有缺陷的蛋白，所致的遗传性出血性疾病，其基本的临床和实验室特点能就是自发性或者是创伤后皮肤黏膜出血，出血时间延长、aptt延长、血管性血友病因子相关抗原浓度降低，雷斯托霉素诱导的血小板聚集不良血浆血管性血友病因子多据体质和量的异常。血管性血友病的分为三个类型：典型型血管性血友病占到70%，它的特点就是血管性血友病因子量的缺陷成常染色体显性遗传的方式。2型占血管性血友病的25%，可以为常染色体显性或者是隐性遗传主要的特点为血管性血友病因子质的缺陷，即缺乏较大分子量的血管性血友病因子多聚体。3型血管性血友病的比较罕见，呈常染色体隐性遗传，表现为血管性血友病因子完全缺失。
  语音时长 1:42”
  王艳军 副主任医师聊城市第二人民医院

  2018-08-31 3021次

• 血管性血友病如何分型
  血管性血友病是临床上常见的一种遗传出血性疾病。它的发病机制是患者的血管性血友病因子基因突变。在临床上可以分为1型：vwf量的部分缺失。2型：vwf质的异常。2A型：缺乏高-中分子量vwf多聚体，导致血小板依赖性的功能减弱。2B型：对血小板膜GPib亲和性增加，使高分子量vwf多聚体缺乏。2M型：vwf依赖性血小板粘附能力降低。vwf多聚体分析正常。2N型：vwf对因子VIII亲和力明显降低。3型：vwf量的完全缺失。
  谢将 主治医师吉安市中心人民医院

  2019-01-22 2002次

• 血管性血友病怎么检查
  病情分析：血管性血友病是常见的遗传性出血性疾病。临床特征主要为皮肤黏膜出血。对于自幼发病，以皮肤和（或）黏膜出血，女性月经量增多，外伤或手术后出血难止为主要表现的患者要查：全血细胞计数、部分激活的凝血活酶时间、凝血酶原时间和纤维蛋白原含量。如有异常进一步查血浆VWF抗原、血浆VWF瑞斯托霉素辅因子活性、血浆凝血因子Ⅷ活性。意见建议：一旦诊断血管性血友病，要替代治疗。女性月经量增多者，在替代治疗的基础上，要使用含孕激素类药物治疗月经增多。
  李士雪 主任医师聊城市第二人民医院

  2019-10-23 1202次

• 血友病a和血友病b哪个严重
  不存在血友病A和血友病B哪个严重的说法，患病后都是比较严重的，需要积极治疗。血友病A与血友病B都属于血友病，但是它们有着明显的区别，血友病A是由于遗传因素导致了体内凝血因子8活性下降而出现的一种出血性疾病，而血友病B是由于遗传因素导致的体内凝血因子9活性下降而出现的一种出血性疾病，但是，无论是血友病
  李燕郴 副主任医师首都医科大学附属北京朝阳医院

  2022-11-07 72次

• 血友病遗传
  血友病是一种遗传性特别强的凝血障碍的出血性疾病。共同特征是凝血因子的生产出现障碍，凝血时间延长，创伤后容易引起出血。严重的患者即使没有明显创伤，也可能会自主发生出血的症状。先天性因子缺乏症是典型的性基因进行隐性遗传，由女性传播，男性发病，控制因子凝血成分的合成基因位于X染色体上，患病男性与正常的女性
  李红冬 副主任医师深圳市宝安区人民医院兴东社区健康服务中心

  2018-12-27 3705次