骨髓增生异常综合征是起源于造血干细胞的一组高度一致性的克隆性疾病,以一系或多系血细胞病态造血,以及无效造血,高风险向急性白血病转化为特征,FAD协作组根据骨髓增生异常综合征患者外周血和骨髓中的原始细胞比例形态学改变,环形铁粒幼细胞数量以及单核细胞的数量将骨髓增生异常综合征分为五个类型,难治性贫血,环形铁粒幼细胞难治性贫血,难治性贫血伴有原始细胞,难治性贫血伴有原始细胞增多转变型,慢性粒单核细胞白血病。
目前来说经常应用的还是WHO提出的MDS的分型标准,与FAD标准区别在于:
一、提出单系病态造血的难治性,血细胞减少症。
二、增设了难治性血细胞减少伴有多系病态造血。
三、根据原始细胞是否大于10%将难治性贫血伴原始细胞增多分为,难治性贫血伴原始细胞增多一型和二型两种类型。
四、去除了慢性粒单核细胞亚型,把它归为骨髓增生异常综合征,骨髓增殖性肿瘤疾病的类型,另外增设了不能分类的骨髓增生异常综合征。