骨髓增生异常综合征

概述：

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes, MDS)是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病，特点是髓系细胞分化及发育异常，表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭，高风险向急性髓系白血病（AML）转化。MDS治疗主要解决两大问题：骨髓衰竭及并发症、AML转化。就患者群体而言，MDS患者自然病程和预后的差异性很大，治疗宜个体化。

症状：

约50%患者在初诊时无症状;约30% MDS患者因贫血而主诉乏力、头昏，部分患者由于粒细胞或血小板减少及功能缺陷而引起反复致感染及出血。

肝、脾肿大较常见，多为轻度肿大，部分患者淋巴结肿大，少数有胸骨压痛。

MDS的早期诊断比较困难，主要依据在周围血细胞减少和骨髓增生活跃的同时，伴以三系细胞的病态造血。但病态造血并非MDS所特有，其他多种血液疾病也可出现此种异常，故诊断MDS应慎重。必须除外其他伴有病态造血的疾病如慢粒、骨髓纤维化等，还应排除红系增生疾病如溶血性贫血、巨幼红细胞贫血等。

诊断：

血象：

(1)90%以上病例Hb<100g/L，贫血呈正细胞、正色素性，但少数RAS患者呈小细胞性，网织红细胞正常或减低。红细胞形态异常;有时出现有核红细胞。

(2)半数病例有白细胞减少及中性粒细胞减少，并有形态学异常，可出现幼稚粒细胞。

(3)部分患者血小板减少并可有形态和功能异常，可见巨大血小板。

(4)约50%患者表现为全血细胞减少。

老年人骨髓增生异常综合征骨髓象：

(1)骨髓增生活跃或极度活跃，少数病例骨髓增生减低。

(2)红细胞呈病态生成，表现为幼红细胞核畸变、巨幼样变、成熟红细胞大小不等、畸形红细胞增多，可见点彩及多嗜性红细胞，豪-周小体易见。

(3)粒系异常表现为幼稚细胞增多及巨幼样变、核浆发育不平衡和Pelger-Huët畸形。

(4)巨核细胞数正常或增加或减少，但形态多异常，表现为成熟巨核细胞分叶过多或呈大单个核，有时见小巨核细胞，小巨核细胞>10%对诊断有帮助，可见巨大血小板。

以上内容仅供参考

骨髓增生异常综合征

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症状：

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