这个疾病大部分是见于女性,男女比例1:9,见于四十岁到六十岁的女性,占到85%~90%。该疾病起病比较隐匿,而且比较缓慢,其症状是比较轻的。
瘙痒是原发性胆汁性肝硬化的初发症状,常在黄疸发生前数月甚至两年左右出现,少数患者瘙痒与黄疸可以同时出现。先有黄疸,之后有瘙痒。黄疸出现之后,尿色是深黄,粪色变浅,皮肤见有色素沉着。
因为长期肝内胆汁淤积导致分泌和排泄至肠腔的胆汁减少,影响脂肪的消化吸收,可以有脂肪泻和脂溶性维生素吸收障碍,会出现皮肤粗糙和夜盲症、骨软化和骨质疏松症、出血倾向的情况。
由于胆小管阻塞,血中脂类的总量和胆固醇会持续增高,可以形成黄瘤,为组织细胞吞噬多量的胆固醇所导致的。黄瘤为黄色扁平的斑块儿,常常位于眼睑内眦附近和后发际等。