自身免疫性肝病还有另外一个名字叫原发性胆汁性肝硬化,也可以叫原发性胆汁性胆管炎,我们把它简称为PPC。
这个病人自身抗体不是表现为自身免疫性肝炎的抗线粒体抗体的阳性,或者其他刚才我们说的抗平滑肌抗体或者抗肝肾微粒体抗体的阳性。而是表现在一个特异性的抗体,我们叫抗线粒体抗体的阳性。特别是抗线粒体抗体MR亚型的阳性,是诊断这个病特异性的抗体。这个病的特点它除了有这个可以表现为转氨酶的升高以外,区别于自身免疫性肝炎的一个特殊的球蛋白的升高,它是表现为IGM升高为主。除了IGM升高以外它还有一个自身抗体的AM阳性,和一个肝功能异常表现,是以碱性磷酸酶升高,AIP升高为特征这样一个表现。