原发性胆汁性肝硬化的临床表现有哪些

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医生主讲实录

原发性胆汁性肝硬化是由自身免疫反应介导的慢性进行性胆汁淤积性肝病,肝脏大、墨绿色,随疾病进展呈结节状,多见于中年女性,大部分患者起病于四十到六十岁,男女比例约为一比九。该病起病隐匿、缓慢可分为四期,包括临床前期、肝功能异常无症状期、肝功能异常症状期、肝硬化期。

后两期的临床表现如下:

早期症状较轻,乏力和皮肤瘙痒为最常见。首发症状约78%的患者有乏力,瘙痒比乏力更具特异性,发生率为20%到70%。瘙痒常在黄疸前数月至两年左右出现,同时出现,先黄疸后瘙痒者少见,常于夜间加剧,同时可以出现皮肤粗糙、色素沉着和夜盲症、骨软化和骨质疏松、出血倾向等。也可以看见黄瘤,常见于眼睑,内眦附近和后发际。多数病例肝大,并随黄疸的加深逐渐增大,常在肋下4到10厘米,质硬,表面平滑,压痛不明显。

晚期出现门静脉高压症与肝衰竭,可进展为肝癌,本病常合并其他自身免疫性疾病,如干燥综合症、甲状腺炎、类风湿关节炎等。

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