疾病是自身免疫性肝病的一种类型,最常见于中年女性,大多数起病年龄在四十到六十岁,男女的发病比例为一比九。疾病起病隐匿,缓慢,它的病程大约分为四个时期:
第一期,是临床前期。化验抗线粒体抗体阳性,没有症状,肝功能正常,可以长达十几年,一般是在体格检查时筛查发现。
第二期,肝功能无异常症状期。无症状的患者大约占首次诊断的百分之20%到60%,大多数是因为化验血清中的碱性磷酸酶升高,而检测抗线粒体抗体阳性,而得到诊断,一般会在两到三年内出现症状。
第三期,是肝功能异常症状。
第四期,主要是肝硬化期。