局灶节段性肾小球硬化有哪些临床及病理特征

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医生主讲实录

局灶节段性肾小球硬化,占我国原发性肾病综合征的5%到10%,本病好发于青少年男性,多为隐匿起病,部分病例可由微小病变型肾病转变而来。

临床上以肾病综合征为主要表现,约四分之三的患者伴有血尿,20%可见肉眼血尿,本病确诊时,患者约半数有高血压,30%的有肾功能减退,部分患者可伴有肾性糖尿,氨基酸尿以及磷酸盐尿等近曲小管障碍。

光镜下可见病变成局灶节段分布,主要表现为受累节段的硬化,相应的肾小管萎缩,肾间质纤维化,免疫病理检查显示igm和c3在肾小球区受累阶段,成团块儿沉积,电镜下可见肾小球上皮细胞足突广泛融合。

本病对糖皮质激素及细胞毒药物的治疗反应较慢,约半数以上患者疗效不佳,逐渐发展为肾衰竭,但30%到50%的患者经治疗,有可能得到临床缓解,病情可以比较稳定。

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