局灶节段性肾小球硬化有哪些临床及病理特征

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医生主讲实录

局灶性节段性肾小球硬化占我国原发性肾病综合征的5%~10%。本病好发于青少年男性,多为隐匿起病,部分病例可由微小病变型肾病转变而来。临床上以肾病综合症为主要表现。其中约四分之三的患者伴有血尿,约20%可见肉眼血尿。

本病确诊时,患者约半数有高血压,约30%有肾功能减退,部分患者可伴有肾性糖尿、氨基酸尿及磷酸盐尿等,近曲小管障碍。光镜下可见病变成局灶节段分布。主要表现为受累节段的硬化,包括系膜基质增多、毛细血管闭塞、球囊粘连等,相应的肾小管萎缩、肾间质纤维化。免疫病理检查显示,IgM和C3在肾小球受累节段成团块儿状沉积。电镜下可见肾小球上皮细胞足突广泛融合。

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