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• 肝糖原是什么

  肝糖原是一种多个葡萄糖分子聚集而成的物质，它一般特异性的储存在我们的肝脏里，称之为肝糖原。一般我们在吃了食物之后，食物在体内被分解成为葡萄糖、果糖等等，这些糖类的物质会聚集在一起，形成肝糖原，在肝脏中储存起来，起到能量储存的作用。当我们身体需要能量的时候，肝糖原就会分解成葡萄糖入血，从而满足我们身体对于能量的需求。

  

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  张媛媛 副主任医师北京大学人民医院

  2021-02-01 11309次

• 肝糖原有哪些作用

  肝糖原是指由多个葡萄糖分子聚合而成的糖原，它特异性的储存在我们的肝脏中，主要起到能量储存的作用。一般情况下，食物进入我们的胃肠道之后，就会被分解成为葡萄糖、氨基酸、脂肪酸等等。这些葡萄糖就会聚合成为肝糖原，储存在肝脏中，当体内需要能量的时候，肝糖原就会分解成为葡萄糖分子，然后释放入血，提供身体的正常需要。肝糖原主要起到在肝脏进行能量储备的作用，肝糖原的生成以及分解，主要受到激素的调控，比如胰岛素或者胰高血糖素等等。如果患者体内这些激素的水平异常，就会引起肝糖原以及血糖水平的变化，就容易出现糖尿病。

  

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  张媛媛 副主任医师北京大学人民医院

  2021-02-01 6606次

• 什么是糖原贮积病
  糖原贮积病是少见的一组常染色体隐性遗传性疾病，患者不能正常代谢糖原，使糖原合成或分解发生障碍，糖原大量沉积于组织中而致病。糖原贮积病有多种类型，其中有以肝脏病变为主的类型，有以肌肉组织受损为主的类型。最严重的糖原贮积病是糖原贮积病二型，可在一岁以内发病，避免运动可使其症状消退。糖原贮积病主要表现为肝大、低血糖、肌肉萎缩、肌张力低下、运动障碍等。应该根据不同类型的糖原贮积病给予不同的处理。有些类型患者表现为空腹低血糖、肝大、身材矮小、肥胖、血脂代谢异常，尿酸增高等。有些类型的糖原贮积病主要表现肌无力，肌肉萎缩，运动障碍。因此需要给予如下处理，比如要防止低血糖发生，要教育患者少量多餐饮食，给予高蛋白饮食，要限制脂肪和总热量的摄入，并且同时预防低血糖的发生，可以每两到三小时进食高蛋白、低脂肪饮食一次。如果有乳酸高应服用碳酸氢钠。如果有高尿酸血症应禁止嘌呤类食物的摄入。
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  王玲玲 副主任医师华润武钢总医院

  2019-05-04 3824次

• V型糖原贮积病
  v型糖原贮积病也叫做McArdle病，它在1951年的时候McArdle学者首次发现的，所以以他的名字命名。这个疾病是由于肌肉当中糖原磷酸化酶的缺陷所导致的，当然也是属于一种基因方面的改变，它是常染色体隐性遗传疾病，会有半数的病人有家族史。临床上一般仅仅有骨骼肌受累等症状，一般会在青少年发病，以体力活动能力降低和肌肉疼痛性痉挛为临床特征。患者在提重物、快跑、上楼等中重度运动的时候，可以诱发肌肉的痉挛。休息的时候可以症状减轻，大约有一半的患者在运动之后，会出现红葡萄酒样的尿液改变，主要是由于尿液当中有肌红蛋白，患者没有肝脏心脏或代谢紊乱的表现。治疗上以避免剧烈运动和疲劳为主，减少肌红蛋白尿发作，高蛋白饮食可以帮助病情缓解。
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  于姗 主治医师聊城市第二人民医院

  2018-11-13 1990次

• 什么是糖原累积症
  病情分析：糖原累积症是一种非常少见的常染色体隐性遗传病。患有糖原累积症的患者，由于不能够正常的代谢糖原，所以糖原出现合成或者分解代谢障碍，这样的患者有可能会出现肝脏肿大、低血糖、肌肉萎缩、肌力下降，有可能会出现运动障碍等症状。意见建议：患者要注意长期节制饮食。还要注意防治低血糖，并积极的预防感染，预防并发症的发生。
  韩猛祥 副主任医师济南市中西医结合医院

  2019-06-10 1403次

• 什么是黏多糖贮积症
  病情分析：黏多糖贮积症是指人体细胞的溶酶体内降解黏多糖的水解酶，因为突变或者其他原因而出现活性丧失，导致体内的黏多糖不能被降解代谢而贮积在体内，继而引发的一系列疾病。意见建议：建议黏多糖贮积症的患者，除了正规医院就诊和药物治疗外，还需要适当的补充硒，以帮助改善胰岛素自由基防御系统和内分泌细胞的代谢功能。并且多吃些活血止痛类食物和富含维生素的食物。忌食高盐食物，以免导致水肿，水钠潴留而加重病情。
  任冬梅 副主任医师中国人民解放军第88医院

  2021-07-22 703次

• 糖原贮积症是什么病
  糖原贮积症是由于糖原合成和分解所需的酶有遗传性缺陷引起的一种疾病。糖原贮积症主要是由于糖原合成和分解过程中所需的酶基因发生突变所致，常见的基因突变方式包括点突变、缺失、插入和剪接突变，其中以点突变最为常见。根据类型可分为糖原贮积病0型、糖原贮积病Ⅰ型、糖原贮积病Ⅱ型、糖原贮积病Ⅲ型、糖原贮积病Ⅳ型、
  袁晓勇 副主任医师北京大学第一医院

  2023-10-17 0次

• 什么是糖原累积症
  糖原累积症是一类由于先天性酶缺陷所导致的糖原代谢障碍性疾病，属于常染色体隐性遗传性疾病。糖原累积症的患者绝大多数糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中聚集。极少数病例糖原聚集正常，而糖原的分子结构却有异常。糖原累积症又称糖原贮积病，是常染色体隐性遗传性疾病。磷酸化酶、激酶缺乏是引起其病的连锁遗传。有些患者表
  袁晓勇 副主任医师北京大学第一医院

  2022-01-24 1046次