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• 肝糖原是什么

  肝糖原是一种多个葡萄糖分子聚集而成的物质，它一般特异性的储存在我们的肝脏里，称之为肝糖原。一般我们在吃了食物之后，食物在体内被分解成为葡萄糖、果糖等等，这些糖类的物质会聚集在一起，形成肝糖原，在肝脏中储存起来，起到能量储存的作用。当我们身体需要能量的时候，肝糖原就会分解成葡萄糖入血，从而满足我们身体对于能量的需求。

  

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  张媛媛 副主任医师北京大学人民医院

  2021-02-01 11309次

• 肝糖原有哪些作用

  肝糖原是指由多个葡萄糖分子聚合而成的糖原，它特异性的储存在我们的肝脏中，主要起到能量储存的作用。一般情况下，食物进入我们的胃肠道之后，就会被分解成为葡萄糖、氨基酸、脂肪酸等等。这些葡萄糖就会聚合成为肝糖原，储存在肝脏中，当体内需要能量的时候，肝糖原就会分解成为葡萄糖分子，然后释放入血，提供身体的正常需要。肝糖原主要起到在肝脏进行能量储备的作用，肝糖原的生成以及分解，主要受到激素的调控，比如胰岛素或者胰高血糖素等等。如果患者体内这些激素的水平异常，就会引起肝糖原以及血糖水平的变化，就容易出现糖尿病。

  

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  张媛媛 副主任医师北京大学人民医院

  2021-02-01 6606次

• 什么是糖原贮积症
  糖原贮积症也是造成身材矮小的，先天性代谢性疾病，糖原贮积症为常染色体隐性遗传病，目前已经有十三种分型。根据不同酶的缺陷及临床主要表现，可以分为肝型、肌肉型和新型，以肝型糖原贮积症一型最常见，本病由于肝、肾等细胞缺乏葡萄糖六磷酸酶，从而导致分解过程发生障碍，过多糖原贮积在各组织中，其中以肝、肾显著增大，表面光滑没有压痛，不伴黄疸，幼儿期一般没有明显的症状。随着患儿年龄的增长，低血糖症状逐渐明显，重症的患儿在新生儿期，就可以发生脱水、酸中毒，患儿全身发育迟缓，形成侏儒状态，但面容丰满，行动困难，智力发育不受影响，其中肌肉型和心型比较少见。
  语音时长 1:41”
  韩洁 主治医师聊城市第二人民医院

  2018-07-28 6389次

• V型糖原贮积病
  v型糖原贮积病也叫做McArdle病，它在1951年的时候McArdle学者首次发现的，所以以他的名字命名。这个疾病是由于肌肉当中糖原磷酸化酶的缺陷所导致的，当然也是属于一种基因方面的改变，它是常染色体隐性遗传疾病，会有半数的病人有家族史。临床上一般仅仅有骨骼肌受累等症状，一般会在青少年发病，以体力活动能力降低和肌肉疼痛性痉挛为临床特征。患者在提重物、快跑、上楼等中重度运动的时候，可以诱发肌肉的痉挛。休息的时候可以症状减轻，大约有一半的患者在运动之后，会出现红葡萄酒样的尿液改变，主要是由于尿液当中有肌红蛋白，患者没有肝脏心脏或代谢紊乱的表现。治疗上以避免剧烈运动和疲劳为主，减少肌红蛋白尿发作，高蛋白饮食可以帮助病情缓解。
  语音时长 1:31”
  于姗 主治医师聊城市第二人民医院

  2018-11-13 1990次

• 什么是糖原累积病
  是一组由于先天性酶缺陷所导致的糖代谢障碍。目前已经证实糖原分解代谢中所需要的各种酶至少有八种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有十二种类型。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。
  袁晓勇 副主任医师北京大学第一医院

  2018-11-27 1602次

• 糖原累积病是什么
  病情分析：糖原累积病是一种遗传性糖原代谢异常性疾病，肝脏和肌肉最易受累。糖原累积病至少有12种类型，根据临床表现和受累器官分为肝和肌糖原累积病。肝糖原累积病主要有Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型、Fanconi-Bickel综合征（XI型）和O型。意见建议：糖原沉积性肌病患者建议少量多餐，少吃水果、牛奶以免过多摄入半乳糖而产生酸中毒，避免剧烈运动或在运动前可服用少量葡萄糖、果糖和乳糖以防止或减轻肌无力症状。
  江文婷 主治医师福建省福州神经精神病防治院

  2020-06-25 1102次

• 糖原贮积症是什么病
  糖原贮积症是由于糖原合成和分解所需的酶有遗传性缺陷引起的一种疾病。糖原贮积症主要是由于糖原合成和分解过程中所需的酶基因发生突变所致，常见的基因突变方式包括点突变、缺失、插入和剪接突变，其中以点突变最为常见。根据类型可分为糖原贮积病0型、糖原贮积病Ⅰ型、糖原贮积病Ⅱ型、糖原贮积病Ⅲ型、糖原贮积病Ⅳ型、
  袁晓勇 副主任医师北京大学第一医院

  2023-10-17 0次

• 糖原贮积病能引起心肌病吗
  糖原贮积病能引起心肌病。糖原贮积病通常是一种严重的先天性糖原代谢障碍，糖原贮积病又称糖原积累病，是一种罕见的常染色体隐性遗传病，患者不能正常代谢糖原，导致糖原合成或分解障碍，大量的糖原沉积在组织中，其中肝脏和肌肉中有过多的糖原积累，将严重影响组织和器官的功能，根据糖原积累的部位和临床表现，可分为肝糖
  齐欣 主任医师北京医院

  2022-06-10 92次