进行性脊肌萎缩症是一种变性疾病,属于运动神经元疾病一种类型。病人以青壮年多见,本病具有其病隐袭,病程缓慢,上肢表现为萎缩性麻痹,少有感觉障碍等特征。
病人最早的症状是双侧手部逐渐无力、不灵活或僵硬感。大小鱼际肌骨间肌以及蚓状肌逐渐萎缩,表现为爪形手,有的时候可以误诊为麻风。但是后者有神经增粗、感觉减退,阻碍实验呈不完全反应等特点,可与本病鉴别,疑难病例的鉴别需要借助于活检。
进行性脊肌萎缩症的部分病例他的病变先累及侧上肢,数月之后再累及对侧上肢。其后萎缩的肌肉逐渐向上蔓延至前臂伸至上臂,腱反射减弱或消失,患肢的深浅感觉都是正常的。
本病的症状和过程与脊髓空洞症非常相似,后者有分离性感觉障碍和营养障碍肢体出征,这是本病所没有的,肌肉颤动有时可见于本病而少见于脊髓空洞症。