进行性肌萎缩的临床表现是什么

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医生主讲实录

进行性肌萎缩的发病年龄为20-50岁,多在30岁左右,略早于ALS,男性较多见。运动神经元变性仅限于脊髓前角细胞和脑干运动神经核,表现为下运动神经元损害的症状和体征。首发症状常为一手或双手小肌肉萎缩、无力,逐渐累及前臂、上臂及肩胛带肌群。少数病例肌萎缩可从下肢开始。受累肌肉萎缩明显,肌张力降低,可见肌束震颤,腱反射减弱,病理反射阴性。一般无感觉和括约肌功能障碍。除急性婴儿型外,本病进展较慢,病程可达10年以上甚至更长。晚期发展至全身肌肉萎缩、无力,生活不能自理,最后常因肺部感染而死亡。

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